Vous pouvez marquer votre extraits intéressants de texte qui seront disponibles par le biais d'un lien unique dans votre navigateur.


Cirrhose Biliaire Primitive

Cirrhose Biliaire Primitive

Cirrhose biliaire primitive

Cirrhose biliaire primitive
CIM-10 : K74.3

La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune chronique des voies biliaires. Elle est due à une destruction progressive des canaux biliaires interlobulaire, responsable d'un désordre cholestatique chronique.

Sommaire

Épidémiologie

La maladie touche principalement les femmes (90% des cas). La C.B.P. est une maladie rare, dont la prévalence est comprise entre 40 et 400 cas par million d'individus[1]. Elle débute en général entre 35 et 55 ans. Il existe une prédisposition génétique avec un risque augmenté de développer la maladie chez les porteurs de certains variants du complexe majeur d'histocompatibilité de type II et sur deux gènes intervenant dans la synthèse de l'interleukine-2[2].

Histoire de la maladie

Pendant une longue période (5 à 10 ans), la maladie est asymptomatique, si ce n'est l'existence d'une hépatomégalie. Seules des anomalies biologiques peuvent permettre un diagnostic précoce.

La phase symptomatique associe une atteinte de l'état général avec des signes de cholestase : Prurit, ictère.

Examens complémentaires

La cholestase biologique associe une augmentation des phosphatases alcalines, des gamma-GT et de la bilirubine conjuguée. L'augmentation des transaminases est tardive.

La présence d'anticorps anti-mitochondrie se retrouve dans 95% des cas, dès le début de la maladie[3]. Ils sont le plus souvent présents à un titre élevé. Ils peuvent être associés à des anticorps anti-nucléaires aspect circlé.

L'imagerie est peu parlante, non spécifique.

La biopsie hépatique signe le diagnostic, mais est rarement pratiquée, surtout dans les cas où les anticorps anti-mitochondrie font défaut.

Manifestations extrahépatiques

Les plus fréquentes sont :

Évolution

L'évolution se fait en 4 stades :

  1. Stade asymptomatique avec tests hépatiques normaux. Le diagnostic peut être fait sur la présence d'anticorps anti-mitochondries.
  2. Stade asymptomatique avec tests hépatiques anormaux : augmentation des phosphatases alcalines et des transaminases.
  3. Stade symptomatique avec prurit et asthénie.
  4. Stade de cirrhose décompensée avec ascite, hémorragies digestives, ictère.

Traitement

Corticoïdes, immunosuppresseurs, D-penicillamine, colchicine, n'apportent qu'un bénéfice faible, voire nul.

L'acide ursodesoxycholique pris en continu, le plus précocément possible, a fait la preuve de son efficacité. On peut aussi utiliser la cholestyramine.

Tous les traitements symptomatiques et la prise en charge spécifique des complications sont indispensables.

Liens externes

Notes et références

  1. ↑ Kaplan MM, Gershwin ME, Primary biliary cirrhosis, N Engl J Med, 2005;353:1261-1273
  2. ↑ Hirschfield GM, Xiangdong Liu, Chun Xu et Als. Primary biliary cirrhosis associated with HLA, IL12A, and IL12RB2 variants, N Eng J Med, 2009;360:2544-2555
  3. ↑ Oertelt S, Rieger R, Selmi C, Invernizzi P, Ansari AA, Coppel RL et als. A sensitive bead assay for antimitochondrial antibodies: chipping away at AMA-negative primary biliary cirrhosis, Hepatology, 2007;45:659-65
Gastro-entérologie
Anatomie du
système digestif

Cavité buccale • 1 : Œsophage • 2 : Estomac • 3 : Pancréas • 4 : Intestin grêle • 5 : Cæcum • 6 : Appendice iléo-cæcal • 7 : Côlon • 8 : Rectum • 9 : Anus
Maladies de
l’œsophage - estomac

Achalasie • Cancers : de l’estomac, de l’œsophage • Douleur abdominale • Dyspepsie fonctionnelle • Halitose • Nausée • Reflux gastro-œsophagien • Ulcère gastro-duodénal • Varice de l’œsophage • Vomissements
Maladies du
foie - pancréas - vésicule biliaire - voies biliaires

Calcul biliaire • Cancers : du foie, du pancréas • Carcinome hépatocellulaire • Cholangiocarcinome • Cholangite sclérosante primitive • Cholécystite • Cirrhose … biliaire primitive • Hépatite • Insuffisance hépato-cellulaire • Pancréatite : aiguë, chronique • Syndrome de Budd-Chiari
Maladies de
l’intestin grêle

Anomalies : malformations, déformations • Cœliaquie • Inflammations • Intussusception • Lymphome • Malabsorption : du lactose, du fructose • Maladie de Whipple • Tumeur • Ulcère •
Maladies du
côlon

Appendicite • Cancer • Colite pseudo-membraneuse • Côlon irritable • Constipation • Diarrhée • Diverticulite • Diverticulose • Inflammations • Maladie … de Crohn, de Hirschsprung • Malformations • Rectocolite hémorragique • Tumeur •
Maladies de
la paroi abdominale

Hernies : crurale - diaphragmatique - hiatale - inguinale - ombilicale • Éventration
Voir aussi : Hépato-gastro-entérologie • Soins de santé • Médecine
  • Portail de la médecine Portail de la médecine
Ce document provient de « Cirrhose biliaire primitive ».

Wikimedia Foundation. 2010.

  
Share  

Regardez d'autres dictionnaires:

  • Cirrhose biliaire primitive — Classification internationale des maladies CIM 10 : K74.3 La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto immune chronique des voies biliaires. Elle est due à une destruction progressive des canaux biliaires interlobulaire, responsable d un… …   Wikipédia en Français

  • Cirrhose biliaire — Cirrhose Foie cirrhosé vu au microscope La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie (hépatocytes), suivie de lésions de fibrose… …   Wikipédia en Français

  • Cirrhose biliaire primaire — Cirrhose biliaire primitive Cirrhose biliaire primitive CIM 10 : K74.3 La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto immune chronique des voies biliaires. Elle est due à une destruction progressive des canaux biliaires interlobulaire,… …   Wikipédia en Français

  • Cirrhose — Classification et ressources externes Foie atteint d une cirrhose, vu au microscope CIM 10 …   Wikipédia en Français

  • Cirrhose du foie — Cirrhose Foie cirrhosé vu au microscope La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie (hépatocytes), suivie de lésions de fibrose… …   Wikipédia en Français

  • Cholangite Sclérosante Primitive — La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire idiopathique et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable …   Wikipédia en Français

  • Cholangite sclerosante primitive — Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire idiopathique et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques. L’évolution de cette affection… …   Wikipédia en Français

  • Cholangite sclérosante primitive — La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire idiopathique et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable …   Wikipédia en Français

  • Cirose du foie — Cirrhose Foie cirrhosé vu au microscope La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie (hépatocytes), suivie de lésions de fibrose… …   Wikipédia en Français

  • Score de Child-Pugh — Cirrhose Foie cirrhosé vu au microscope La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie (hépatocytes), suivie de lésions de fibrose… …   Wikipédia en Français