Sclerodermie

Sclerodermie

Sclérodermie

La sclérodermie est une maladie qui, dans sa forme localisée, provoque des anomalies de la peau.

Sous forme généralisée (sclérodermie systémique), elle attaque de nombreux organes et notamment le cœur (coronaropathie), les poumons et le rein (néphropathie vasculaire).
Non contagieuse, cette maladie auto immune peut être contractée à tout âge. La sclérodermie atteint 3 femmes pour 1 homme et se déclare habituellement entre 30 et 50 ans.
Elle est généralement précédée de troubles conjonctifs bénins. Difficile à diagnostiquer, elle peut mettre plusieurs années à se déclarer.
La sclérodermie systémique met en jeu le pronostic vital, car aucun traitement efficace n'existe actuellement.

Dans certains cas, les signes cliniques peuvent évoquer un syndrome de CREST à savoir calcinose sous-cutanée, phénomène de Raynaud (changement de coloration des doigts en contact avec le froid), troubles de la motilité œsophagienne avec dysphagie, sclérodactylie et télangiectasies.

La biologie retrouve habituellement des anticorps anti-nucléaires et, de façon plus spécifique mais moins fréquente, des anticorps anti-Scl70.

Il convient de rechercher dans les formes atypiques ou rapidement progressives une néoplasie sous-jacente.

Traitement

Les traitements qui ont été proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Cyclophosphamide : Endoxan, ou Azathioprine : Imurel) et le traitement d'une éventuelle néoplasie sous-jacente.
Actuellement, les prostaglandines (iloprost : Ilomédine) sont proposés pour leur effet vasodilatateur qui permet parfois une amélioration significative.
Les corticoïdes et les anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) agissent sur la composante douloureuse surtout articulaire ; les topiques cutanés sont proposés pour soulager et tonifier la peau.

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