Dermatopolymyosite

Polymyosite

	Polymyosite
CIM-10:	M33....
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La polymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie incurable et souvent récidivante.

Il pourrait sagir d'une atteinte du collagène

Clinique

• Myalgies
• Faiblesses musculaires
• Œdème musculaire
• Fièvre et altération de l'état général
• Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème.
• Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

• Clinique
• Électromyogramme
• Enzymologie musculaire (CPK, LDH, Myoglogine, Transaminase, aldolase)
• Biopsie musculaire

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds)

Traitement

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone); ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.

Traitement par injection de gammaglobulines peut-être proposé dans certains cas, mais ne guérit pas.

En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques.

De nouvelles recherches sous l'égide de l'Association Française contre les myopathies avec avancées importantes d'un traitement par injection pour les tous nouveaux malades (voir le site de l'AFM) et non applicable aux personnes déjà atteintes depuis un certain temps. Ce nouveau traitement stoppe la maladie et évite les plus graves séquelles. Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de très graves séquelles invalidantes; avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.

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