Splenomegalie myeloide


Splenomegalie myeloide

Splénomégalie myéloïde

La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène.

L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.

Il en resulte une aplasie médullaire fatale. Le traitement est essentiellement symptomatique et utilise les transfusions, les antibiotiques, les corticoïdes et l'hydroxyurée. La greffe de moelle allogénique est rarement possible.

Présentation clinique

  • Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens.
  • Signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre
  • Signes en rapport avec la myéloprolifération : Splénomégalie 'dans 95% des cas asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), Hépatomégalie.
  • Parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses

Diagnostic

  • Anomalies de l'hémogramme :
    • GR : Anémie normocytaire, arégénérative avec Poïkilocytose (hématies en larme)+ Anisocytose.
    • GB : Hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles).
    • Plaquettes : Augmentées, normales ou diminuées. Présence de micromégacaryocytes circulants¨possible.
    • Myélémie et érythromyélémie.
  • Biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) :
    • Stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée.
    • Stade II : fibrose collagène mutilante.
    • Stade III : ostéomyélosclérose.
  • Absence de chromosome de Philadelphie

Liens externes

  • Portail de la médecine Portail de la médecine
Ce document provient de « Spl%C3%A9nom%C3%A9galie my%C3%A9lo%C3%AFde ».

Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Splenomegalie myeloide de Wikipédia en français (auteurs)

Regardez d'autres dictionnaires:

  • Splénomégalie myéloïde — La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène. L envahissement de la moelle osseuse par une… …   Wikipédia en Français

  • Splenomegalie — Splénomégalie On appelle splénomégalie une augmentation de volume (mégalie) de la rate (spléno). Ceci est repérable à la palpation. Sommaire 1 Diagnostic 2 Étiologies 2.1 Maladies infectieuses 2.2 Hém …   Wikipédia en Français

  • Splénomegalie — Splénomégalie On appelle splénomégalie une augmentation de volume (mégalie) de la rate (spléno). Ceci est repérable à la palpation. Sommaire 1 Diagnostic 2 Étiologies 2.1 Maladies infectieuses 2.2 Hém …   Wikipédia en Français

  • Splénomégalie — On appelle splénomégalie une augmentation de volume (mégalie) de la rate (spléno). Ceci est repérable à la palpation ou à l echographie. Sommaire 1 Diagnostic 2 Étiologies 2.1 Hypertension portale …   Wikipédia en Français

  • Leucémie myéloïde chronique — Classification internationale des maladies CIM 10 : C92.1 (ICD O 9863/3) La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau médullaire et… …   Wikipédia en Français

  • Leucemie myeloide chronique — Leucémie myéloïde chronique Leucémie myéloïde chronique CIM 10 : C92.1 (ICD O 9863/3) La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau… …   Wikipédia en Français

  • Leucémie Myéloïde Chronique — CIM 10 : C92.1 (ICD O 9863/3) La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau médullaire et splénique. Elle fait partie des 4 grands… …   Wikipédia en Français

  • RATE — La rate est un organe lymphoïde richement vascularisé pesant 150 grammes environ chez l’adulte. Elle est située dans la partie supérieure gauche de l’abdomen recouverte par le gril costal. Les fonctions de la rate sont multiples en liaison avec… …   Encyclopédie Universelle

  • Chromosome Philadelphie — Leucémie myéloïde chronique Leucémie myéloïde chronique CIM 10 : C92.1 (ICD O 9863/3) La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau… …   Wikipédia en Français

  • Leucémie myélogène chroniquue — Leucémie myéloïde chronique Leucémie myéloïde chronique CIM 10 : C92.1 (ICD O 9863/3) La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau… …   Wikipédia en Français