Emphysème

Au sens propre, l'emphysème est un terme d'anatomopathologie désignant la destruction des voies aériennes distales. Par extension on utilise aussi ce terme pour désigner la présence de gaz dans des tissus humains.

L’emphysème pulmonaire correspond au sens propre à la destruction des voies aériennes distales (en aval des bronchioles terminales). Il s'agit donc d'un pléonasme. Parfois, on observe une pression excessive et permanente de l’air dans les poumons, pouvant provoquer une rupture des alvéoles pulmonaires. Cette surpression est en général provoquée par une obstruction partielle des bronches gênant l’expiration.

L’emphysème sous-cutané est l'expression consacrée mais impropre désignant la présence d’air dans les espaces profonds de l'organisme, provoquant au toucher une "crépitation neigeuse". Situé le plus souvent dans la région antérieure du cou, il est la conséquence d'une blessure de la trachée, des bronches ou des plèvres, entrainant le passage d'air dans les tissus sous-cutanés. On préferera l'expression "air pariétal" ou "air dans les espaces profonds".

Emphysème pulmonaire

Coupe d'un poumon atteint d'emphysèmes (causés par le tabac).

L’emphysème pulmonaire est une maladie pulmonaire des voies aériennes distales caractérisée par la destruction de la paroi des alveoles (septa). Il est souvent associé à la catégorie des BPCO. A l'imagerie, on distingue 4 types d'emphysème :

• centrolobulaire ou centrale atteignant le centre des lobules secondaires,
• panlobulaire atteignant la totalité du lobe secondaire,
• paracicatriciel au décours de lésion pulmonaire,
• paraseptal qui est sous pleural.

Physiopathologie

Dans la respiration normale, l'air est aspiré à travers les bronches et dans les alvéoles, qui sont de petits sacs entourés par les capillaires. L'oxygène et le CO2 passent les parois des alvéoles et se transfèrent dans le sang et dans l'air alvéolaire respectivement. Lorsque les substances toxiques, telles que la fumée de cigarette, sont inhalées dans les poumons, les particules nocives sont piégées dans les alvéoles, provoquant une réponse inflammatoire localisée. Les produits chimiques libérés lors de la réponse inflammatoire (par exemple, élastase) peuvent éventuellement provoquer la désintégration du septum alvéolaire. Cette condition, connue sous le nom de rupture septale, conduit à des déformations importantes de l'architecture pulmonaire qui sont responsables de la plupart des manifestations cliniques^[1][2] (video). L'événement clé mécanique consécutif à la rupture septale est que la cavité qui en résulte est plus grande que la somme des deux espaces alvéolaires (voir la figure ci-dessous);

Un filet élastique distendu sur une surface finie peut offrir un modèle bidimensionnel utile pour comprendre les conséquences purement mécaniques de la rupture septale. Le rouge montre l'espace supplémentaire de la nouvelle cavité après la rupture septale due au ré-arrangement des forces élastiques des poumons, nécessairement au détriment de l'espace des mailles saines environnantes (alvéoles) ^[3](video)

En fait, en raison du manque de soutien mécanique du septa rompu, le recul élastique des poumons élargit encore ce nouvel espace, nécessairement au détriment du parenchyme sain environnant. En d'autres termes, comme conséquence immédiate et spontanée de la rupture septale, la force élastique du poumon rééquilibre l'expansion du parenchyme sain à un niveau inférieur, en proportion de la quantité de ruptures septales.

Les grandes cavités laissées par la rupture septale sont connues comme des bulles. Ces déformations causent une forte diminution de la superficie utilisée pour les échanges gazeux des alvéoles, ainsi que de la ventilation du parenchyme sain environnant. Il en résulte un facteur de transfert diminué du monoxyde de carbone par le poumon (TLCO). Pour répondre à la diminution de surface, l'expansion de la cage thoracique (thorax en tonneau) et la contraction du diaphragme (aplatissement) ont lieu. Expiration, qui physiologiquement dépend entièrement du recul élastique du poumon, dépend de plus en plus de la cage thoracique et de l'action des muscles abdominaux, en particulier dans la phase expiratoire. Du fait d'une ventilation diminuée, la capacité à exsuder le dioxyde de carbone est compromise de manière significative. Dans les cas les plus graves, l'absorption d'oxygène est également réduite. Comme les alvéoles continuent de se dégrader, l'hyperventilation est incapable de compenser la diminution progressive de surface, et le corps n'est pas capable de maintenir des niveaux élevés d'oxygène dans le sang. Le dernier recours du corps est la vasoconstriction des vaisseaux appropriés. Cela conduit à l'hypertension pulmonaire, ce qui place une pression accrue sur le côté droit du cœur, le côté responsable du pompage du sang désoxygéné vers les poumons. Le muscle cardiaque s'épaissit, afin de pomper plus de sang. Cette condition est souvent accompagnée par l'apparition d'une distension veineuse jugulaire. Finalement, comme le cœur continue à échouer, de plus en plus de sang s'accumule dans le foie.

Les patients avec alpha 1-antitrypsine (A1AD) sont plus susceptibles de souffrir d'emphysème. A1AT inhibe les enzymes inflammatoires (tels que élastase) qui détruisent le tissu alvéolaire. La plupart des patients ne développent pas A1AD emphysème cliniquement significative, mais le tabagisme et sévèrement diminué niveaux A1AT (10-15%) peut causer l'emphysème à un jeune âge. Le type d'emphysème causés par A1AD est connue comme emphysème panlobulaire (impliquant l'ensemble du acinus), par opposition à emphysème centrolobulaire, qui est causée par le tabagisme. Emphysème panlobulaire affecte généralement les poumons inférieurs, tandis que l'emphysème centrolobulaire affecte les poumons supérieures. A1AD la cause d'environ 2% de tous les emphysème. Fumeurs avec A1AD sont les plus à risque pour l'emphysème. L'emphysème légère peut se développent souvent dans un cas sévère sur une courte période de temps (1-2 semaines).

Bien A1AD fournit un aperçu de la pathogenèse de la maladie, la carence en A1AT héréditaires ne représente qu'une faible proportion de la maladie. Les études pour la meilleure partie du siècle passé ont porté essentiellement sur le rôle putatif de leucocytes élastase (aussiélastase neutrophile), une sérine protéase a trouvé dans les neutrophiles, comme un principal contributeur aux dommages de tissu conjonctif vu dans la maladie. Cette hypothèse, à la suite de l'observation que l'élastase neutrophile est le substrat principal pour A1AT et A1AT est l'inhibiteur principal de l'élastase neutrophile, ensemble, ont été connu comme le "protéase-antiprotéase« théorie, impliquant les neutrophiles comme un important médiateur de la maladie. Cependant, des études plus récentes ont mis en lumière la possibilité que l'une des nombreuses autres protéases nombreuses, en particulier les métalloprotéases de matrice peut être aussi ou plus pertinents que l'élastase neutrophile dans le développement de la non-héréditaire d'emphysème.

La plus grande partie de ces dernières décennies de recherches sur la pathogenèse de l'emphysème expériences animales concernées, où différentes protéases ont été instillées dans la trachée de diverses espèces d'animaux. Ces animaux ont développé des dommages aux tissus conjonctifs, ce qui a été pris comme support à la théorie de la protéase-antiprotéase. Cependant, juste parce que ces substances peuvent détruire les tissus conjonctifs dans le poumon, que n'importe qui serait capable de prédire, n'établit pas la causalité. Des expériences plus récentes ont porté sur les approches technologiquement plus avancées, telles que celles impliquant la manipulation génétique. Un développement particulier à l'égard de notre compréhension de la maladie implique la production de protéase "knock-out» des animaux, qui sont génétiquement déficientes en un ou plusieurs protéases, et l'évaluation de ce qu'ils seraient moins sensibles à l'évolution de la maladie. Souvent les personnes qui ont la malchance de contracter cette maladie ont une espérance de vie très courte, souvent 0-3 ans au plus.^{[réf. nécessaire]}' Les emphysèmes localisés secondaires à des troubles broncho-pulmonaires : tuberculose², sarcoïdose³ …. Les alvéoles pulmonaires sont des sacs membraneux minuscules, rassemblés en grains de raisin, entourés de capillaires sanguins, grâce auxquels l'air inspiré et le sang échangent normalement l'oxygène et le gaz carbonique. Dans l'emphysème pulmonaire, les alvéoles se gonflent, épaississent et ne peuvent plus progressivement fonctionner normalement.

La gêne respiratoire (dyspnée⁴) d'effort qui s'aggrave progressivement est le seul symptôme. C'est un homme de la cinquantaine qui s'essouffle au moindre effort: Il ne tousse pas et ne crache pas. Il ne présente ni cyanose⁵ . La pâleur et la fatigue sont les seuls signes associés à la dyspnée⁴. Le patient a un poids normal. A l'inspection le thorax est distendu (en tonneau) avec diminution de l'ampliation thoracique⁶. La respiration est rapide et superficielle, l'expiration est prolongée. Il existe également une forme ou le patient à une bronchite chronique obstructive⁷ grave, avec un emphysème modéré. Il présente alors souvent un surpoids, il est cyanosé⁵.

L’emphysème pulmonaire est un processus destructeur du poumon induit le plus souvent par la consommation du tabac. Cette maladie peut entraîner une insuffisance respiratoire plus ou moins invalidante selon les individus. Il n’y a que deux opérations pour remédier au déficit fonctionnel provoqué par l’emphysème:

• la chirurgie de réduction de volume pulmonaire
• La transplantation pulmonaire.

-

Vocabulaire:

• 1 Dilatation: augmentation d’un volume d’un solide ou d’un liquide.
• 2 Tuberculose: maladie infectieuse, contagieuse due à certaine causes externes (sous-nutrition,…)
• 3 Sarcoïdose: maladie de système qui touche plusieurs organes par les structure qu’il partage.
• 4 Dyspnée: Difficultés de respiration.
• 5 Cyanose: Coloration bleuâtre de la peau quand quelqu’un manque d’oxygène.
• 6 Ampliation thoracique: Augmentation d’une cavité naturelle du corps.
• 7 Bronchite chronique obstructive: Inflammation des voix aériennes.
• 8 Emphysème diffus primitif: moins grave que bronchite chronique obstructive.
• 9 Surinfections: Infection supplémentaire qui touchant au sujet qui avais déjà à la première infection.

Étiologie

Les deux plus grandes causes de l’emphysème pulmonaire sont :

• Le tabagisme ou l’enfumement des habitations chauffées au bois (grande majorité des cas et donnant surtout des emphysèmes centrolobulaires et paraseptaux)
• Déficience en alpha 1-antitrypsine d’origine génétique (très rare) donnant des emphysèmes panlobulaires.

On peut rajouter que le jogging, créant un flux d'air important et néfaste dans les cavités pulmonaires, est un des principaux révélateurs de l'emphysème pulmonaire.^{[réf. nécessaire]}

Manifestations cliniques

La dyspnée d'effort (gêne respiratoire) est le seul symptôme. La pâleur et la fatigue sont parfois associées à la dyspnée. Le thorax est distendu (en forme de tonneau), la respiration rapide et superficielle, l'expiration prolongée.

A l'auscultation, le médecin peut entendre des râles bronchiques. Il existe une forme où le patient a une broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO). Il présente alors souvent un surpoids et est parfois cyanosé.

Examens diagnostiques

• Exploration Fonctionnelle Respiratoire (E.F.R.)
• Épreuves de fonction pulmonaire
• Radiographie pulmonaire
• Scanner pulmonaire (ou tomodensitométrie) (la radiographie n'est pas suffisante dans certains cas, surtout en dépistage)
• Gaz artériel ou Gaz du sang (Vérification de l'échange gazeux)

Traitement

L'emphysème est une lésion définitive (pas de traitement curatif) mais des traitements symptomatiques (ou prévenant l'aggravation) existent :

• Arrêt du tabagisme s'il existe (le plus important des traitements).
• Bronchodilatateurs d'action prolongée en cas de trouble ventilatoire obstructif confirmé.(Salbutamol...)
• Antibiotiques en cas d'infections des voies respiratoires (Amoxicilline...).
• Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique.
• Traitement à base de stéroïdes et de cortisones en cas d'inflammation.
• Kinésithérapie respiratoire.
• Oxygénation artificielle, partielle (à l'effort) ou complète 24h/24
• Utilisation de la VNI (ventilation non invasive) pour un meilleur échange gazeux
• Réentraînement à l'effort.
• Parfois, chirurgie de réduction de volume dans certains emphysèmes bulleux ou respectant des zones ventilatoires "récupérables".
• Parfois, transplantation pulmonaire (mono-pulmonaire, bi-pulmonaire ou cœur-poumons).

Pharmacologique

La plus grande partie de la médication aide les patients atteints d’emphysème à mieux respirer lorsqu’ils pratiquent de l’activité physique. Les médicaments aident à ouvrir les bronches, soulager l’essoufflement, diminuer l’inflammation, et permettre un meilleur transport d’oxygène. Il y a une thérapie d’augmentation de l’alpha-antitrypsine appelée prolastine qui est dérivée de plasma humain et administrée une fois par semaine par injection intraveineuse. Ce traitement est encore en étude et est très dispendieux mais il semblerait aider les patients à être moins essoufflés lors de l’exercice et aussi à ralentir la progression de la maladie. Le bronchodilatateur à courte durée d’action est utilisé au besoin pour soulagement immédiat, principalement les β2-agonistes. Les anticholinergiques et les méthylxanthines sont moins utilisées en raison des effets secondaires et des interactions médicamenteuses^{[réf. souhaitée]}. Les bronchodilatateurs à longue durée d’action (formoterol, tiotropium, Ipratropium bromure) sont utilisés régulièrement.

Lien

• http://alpha1-france.org/9.html

• http://www.respir.com/doc/public/examens-complementaires/exploration-fonctionnelle-respiratoire.asp

Programme d’éducation

Voir Rééducation respiratoire, Hôpitaux du pays de Morlaix

Références

1. ↑ Mechanical Events In Physiopathology Of Idiopathic Pulmonary Emphysema: A Theoretical Analysis. The Internet Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2002 Volume 5 Number 2
2. ↑ The surgical physiopathology of essential pulmonary emphysema and volume-reduction intervention. Minerva Chir. 1998 Nov;53(11):899-918. PMID: 9973794
3. ↑ Min Chir 1998,53:899-918.