Degenerescence maculaire liee a l'age

Degenerescence maculaire liee a l'age

Dégénérescence maculaire liée à l'âge

Star of life3.svg Dégénérescence maculaire liée à l'âge
CIM-10: H35.3

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La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie de la rétine provoquée par une dégénérescence progressive de la macula, partie centrale de la rétine, qui apparaît le plus souvent à partir de l'âge de 50 ans, et plus fréquemment à partir de 65 ans, provoquant un affaiblissement important des capacités visuelles, sans toutefois les anéantir.

La Société française d’ophtalmologie la définit ainsi : « Ensemble des lésions de la région maculaire, dégénératives, non inflammatoires, acquises, survenant sur un œil auparavant normal, apparaissant après l’âge de cinquante ans et entraînant une altération de la fonction maculaire et de la vision centrale. »

On ne connaît pas les causes précises de cette maladie, et on ne sait pas la guérir. Les traitements existants permettent seulement de ralentir son évolution.

Vision normale
Vision avec une dégénérescence maculaire

Sommaire

Historique

Elle a été décrite pour la première fois en 1874[réf. nécessaire].

Épidémiologie

12 % de la population entre 65 ans et 75 ans présente une DMLA. C'est la cause principale de cécité non corrigeable de la personne âgée dans le monde occidental[1]. Du fait du vieillissement de la population, sa prévalence pourrait augmenter de près de 50% d'ici 2020[2].

La DMLA est plus fréquente chez les patients de couleur blanche. Elle est deux fois plus rare chez les patients de couleur noire, avec une probabilité intermédiaire chez les Asiatiques et les Hispaniques[3]. L'incidence au Japon est toutefois semblable à celle des pays européens[4].

En France, quelque 1,3 million de personnes seraient atteintes[réf. nécessaire].

Physio-pathologie

Le drusen est un dépôt rétinien en amas de petites tailles et visualisée sous forme de tâches jaunâtres au fond d'œil. Il fait partie du processus normal du vieillissement oculaire. Chez les patients ayant une DMLA, les drusens sont notablement plus abondants avec un phénomène inflammatoire conduisant à une destruction plus large de la rétine. Cette dernière stimulerait la sécrétion d'une protéine, le VGEF (Vascular endothelial growth factor), induisant la croissance de vaisseaux capillaires fragiles (néovascularisation). Ces derniers sont responsables, à leur tour, de micro-hémorragies, d'exsudation de liquides pouvant conduire à une fibrose[5].

Facteurs de risque

Il en existe plusieurs :

  • L'âge : le risque augmente de manière significative à partir de 50 ans,
  • Le tabagisme[6],
  • Antécédents familiaux : si frère ou sœur atteint, le risque est multiplié par 4. 20 % des cas seraient familiaux. Plusieurs mutations sont corrélés avec un risque accru de développer la maladie. Les principales se situent sur les gènes CFH, LOC387715[7]. Une mutation sur le gène codant la protéine C3 du complément[8] semble, par ailleurs, entraîner une progression plus rapide de la maladie[9]. D'autres mutations ont été décrites, avec une influence probablement moindre, comme celle sur le gène codant pour l'apolipoprotéine E[10], pour celui de la fraction C2 du complément[11] ou sur le SERPING1, codant également pour une enzyme régulatrice du complément[12].
  • L'hypertension artérielle augmente le risque d'environ un cinquième ;
  • L'exposition solaire augmenterait sensiblement le risque ;
  • Le surpoids est également un facteur de risque reconnu[5].

Description de la maladie

La maladie atteint un ou les deux yeux. Le malade se plaint de:

  • Baisse de la vision que le malade attribue le plus souvent à ses lunettes
  • Déformation des images
  • Impossibilité de lire un mot en entier en raison d'un scotome

Il n'existe aucun phénomène douloureux.

Moyens diagnostiques

  • L'interrogatoire clinique : voir le syndrome maculaire
  • Le fond d'œil, observé à l'aide d'un ophtalmoscope, montre des modifications de la macula : drusen (sous forme de petites taches), foyers d'hypo ou d'hyperpigmentations...
  • L'angiographie à la fluorescéine met en évidence les néovaisseaux (NV), ou ses conséquences (DSR, hémorragie) et les caractérise (occultes ou visibles).

Les néovaisseaux "visibles" sont ceux mis en évidence par l'angiogaphie à la fluorescéine ; les néovaisseaux "occultes" sont mal mis en évidence par cet examen, mais bien identifiés par l'angio ICG ainsi que les formes mixtes.

  • La tomographie en cohérence optique (O.C.T.: optical coherence tomography) permet de mesurer l'épaisseur de la rétine et de quantifier l'exsudation liée aux néovaisseaux.

Différents types

Il existe deux formes : la forme atrophique et la forme exsudative. Elles peuvent toutes deux coexister sur le même œil.

La forme atrophique "sèche"

La forme atrophique (ou "sèche") correspond à une atrophie de la macula. Il n'existe que des traitements préventifs. Cette forme représente 40 % des DMLA[réf. nécessaire], et l'évolution vers la dégradation de la vision est, en règle générale, lente. L'atrophie rétinienne épargne longtemps le centre de la macula. Des néovaisseaux choroïdiens peuvent apparaître au cours de l'évolution. L'affection est souvent bilatérale.

La forme exsudative "humide"

Elle représente 20% des DMLA[réf. nécessaire]. La forme exsudative (ou "humide") correspond à l'apparition de néovaisseaux choroïdiens (NVC). Ces derniers sont soit sous-épithéliaux (donc se développant sous l'épithélium pigmentaire) et donc dits "occultes", soit sus-épithéliaux et donc dits "visibles". Un certain nombre de formes atrophiques évoluent en forme exsudative. L'évolution est plus rapide que dans les formes sèches. De nouveaux traitements anti-angiogéniques (anti-VEGF) peuvent stabiliser voir améliorer la vue.

Stades précoces de la dégénérescence maculaire

Soit une hypopigmentation de la rétine associée à des petites taches blanches sur la rétine (Drusen). Elle représente 3,5% entre 55 et 64 ans des malvoyances (40% sur la base des patients avec dégénérescence maculaire). Il existe un petit risque de formations de néovaisseaux dans 4,7% des cas.[réf. nécessaire]

Soit une hyperpigmentation due à une accumulation de pigments, encore plus rare : 3,7% entre 35 et 64 ans[réf. nécessaire]. Cette pigmentation est une réaction secondaire à toute réparation de la jonction choriorétinienne.

Les deux sont visibles en faisant un fond de l’œil ou une angiographie et leur apparition exige une surveillance ophtalmologique accrue.

Évolution

Sans traitement, l'atteinte d'un œil se bilatéralise dans un peu moins d'un cas sur deux en cinq ans et le risque de cécité invalidante atteint un peu plus de 10% dans le même laps de temps[5].

Traitement

Il n'y a pas de traitement actuellement connu (curatif ou préventif) concernant la DMLA de forme atrophique.

L'arrêt du tabac et la perte de poids sont fortement conseillés, même s'il n'existe pas de preuve sur leur efficacité quant à l'évolution de la maladie[5]. Une supplémentation vitaminique (Vitamine B9, B6 et B12) pourrait diminuer le risque de survenue de la maladie, du moins chez la femme[13], peut-être par l'intermédiaire de la diminution du taux sanguin d'homocysteine, une molécule dont la concentration sanguine semble corrélée avec le risque de survenue d'une DMLA[14].

Le traitement des lésions extrafovéolaires de la DMLA néovasculaire est la photocoagulation par laser argon ou krypton, qui les stabilise une fois sur deux.
Le traitement de référence des lésions rétrofovéolaires de la DMLA néovasculaire est la photothérapie dynamique. Elle n'améliore pas la vision mais stabilise la perte visuelle, chez la moitié des patients. Elle consiste en l'injection intraveineuse de vertéporfine, photosensibilisant, suivie de l'application d'une lumière rouge par laser sur la zone à traiter, permettant une destruction de la néovascularisation. Elle permet ainsi de ralentir l'évolution de la maladie[15].

Le traitement préventif par supplémentation en anti-oxydants (vitamines, zinc...) s'est révélé être sans efficacité démontrée[16].

L'utilisation d'anticorps monoclonaux recombinants, ciblés contre le facteur de croissance endothéliale de type A, a été proposée avec une certaine efficacité pour freiner l'évolution de la forme exsudative de la maladie. Ce sont essentiellement le pegabtamib de sodium, le ranibizumab et le bevacizumab. L'obstacle en reste leur coût et leur mode d'administration (injections régulières dans l'œil par voie intra-vitréenne) [17].
Le bevacizumab tend à être largement utilisé dans certains pays, même s'il n'existe moins d'études directes prouvant son efficacité, et ce, essentiellement en raison de son prix réduit[18].
Le ranibizumab est plus efficace que la vertéporfine mais au prix d'effets indésirables parfois graves (risques inflammatoires et infectieux locaux, accident vasculaire cérébral), justifiant son utilisation en 2e intention, c'est-à-dire après échec d'un premier traitement par vertéporfine[19].

Voir aussi

Notes et références

  1. Pascolini D, Mariotti SP, Pokharel GP, et als. 2002 Global update of available data on visual impairment: a compilation of population-based prevalence studies, Ophthalmic Epidemiol, 2004;11:67-115
  2. Friedman DS, O'Colmain BJ, Muñoz B, et als. Prevalence of age-related macular degeneration in the United States, Arch Ophthalmol, 2004;122:564-572
  3. Klein R, Klein BE, Knudtson MD, et als. Prevalence of age-related macular degeneration in 4 racial/ethnic groups in the Multi-ethnic Study of Atherosclerosis, Ophthalmology, 2006;113:373-380
  4. Miyazaki M, Kiyohara Y, Yoshida A, Iida M, Nose Y, Ishibashi T, The 5-year incidence and risk factors for age-related maculopathy in a general Japanese population: the Hisayama Study, Invest Ophthalmol Vis Sci, 2005;46:1907-1910
  5. a , b , c  et d Jager RD, Mieler WF, Miller JW, Age-related macular degeneration, N Eng J Med, 2008;358:2606-2617
  6. Klein R, Peto T, Bird A, VanNewkirk MR, The epidemiology of age-related macular degeneration, Am J Ophthalmol, 2004;137:486-495
  7. Swaroop A, Branham KEH, Chen W, Abecasis G, Genetic susceptibility to age-related macular degeneration: a paradigm for dissecting complex disease traits, Hum Mol Genet, 2007;16:R174-R182
  8. Yates JR, Sepp T, Matharu BK et Als. Complement C3 variant and the risk of age-related macular degeneration, N Eng J Med, 2007;357:553-561
  9. Seddon JM, Francis PJ, George S, Schultz DW, Rosner B, Klein ML. Association of CFH Y402H and LOC387715 A69S with progression of age-related macular degeneration. JAMA. 2007;297:1793-1800
  10. Thakkinstian A, Bowe S, McEvoy M, Smith W, Attia J, [Association between apolipoprotein E polymorphisms and age-related macular degeneration: a HuGe review and meta-analysis], Am J Epidemiol, 2006;67: 813-822
  11. Gold B, Merriam JE, Zernant J et als. Variation in factor B (BF) and complement component 2 (C2) genes is associated with age-related macular degeneration, Nat Genet, 2006;38:458-462
  12. Ennis S, Jomary C, Mullins R et als. Association between the SERPING1 gene and age-related macular degeneration: a two-stage case—control study, Lancet, 2008;72:1828-1834
  13. Christen WG, Glynn RJ, Chew EY, Albert CM, Manson JE, Folic acid, pyridoxine, and cyanocobalamin combination treatment and age-related macular degeneration in women, Arch Int Med, 2009;169:335-341
  14. Heuberger RA, Fisher AI, Jacques PF et als. Relation of blood homocysteine and its nutritional determinants to age-related maculopathy in the Third National Health and Nutrition Examination Survey, Am J Clin Nutr, 2002;76:897-902
  15. Treatment of Age-Related Macular Degeneration with Photodynamic Therapy (TAP) Study Group. Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization in age-related macular degeneration with verteporfin: one-year results of 2 randomized clinical trials -- TAP report, Arch Ophthalmol, 1999;117:1329-1345
  16. Chong EW-T, Wong TY, Kreis AJ, Simpson JA, Guymer RH, Dietary antioxidants and primary prevention of age related macular degeneration: systematic review and meta-analysis, BMJ, 2007;335:755
  17. The Price of Sight — Ranibizumab, Bevacizumab, and the Treatment of Macular Degeneration, R Steinbrook, N Engl J Med 2006;355;14;1409-1412
  18. Rosenfeld PJ, Intravitreal avastin: the low cost alternative to lucentis?, Am J Ophthalmol, 2006;142:141–143
  19. Revue Prescrire, n°284, juin 2007

Liens externes

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