Institut des maladies génétiques Imagine

L’Institut des maladies génétiques Imagine a été créé en 2007 et est soutenu par la fondation du même nom. Cet institut est un lieu où la recherche et les soins interagissent de façon étroite pour arriver aux solutions diagnostiques et thérapeutiques dont ont besoin les patients enfants et adultes atteints de ces maladies^[1]. Durant la période de 2007 à 2013, les équipes de recherche de l’Institut Imagine sont disséminées sur le campus de l’Hôpital Necker-Enfants malades, mais déjà actives au nom d’Imagine, et attendent l’ouverture d’un nouveau bâtiment qui les accueillera en 2013 sur un terrain mis à disposition par l’Assistance publique-Hôpitaux de Paris, sur le campus de l’Hôpital Necker-Enfants malades.

L’Institut Imagine

Mission et objectifs

Le plan de développement de l’Institut des maladies génétiques Imagine consiste à réunir des expertises en termes de recherche et de soins, au sein d’un bâtiment dédié aux maladies génétiques, à installer des plateformes technologiques performantes en termes de génomique, bioinformatique, tri cellulaire, imagerie cellulaire et moléculaire, histologie, banque d’ADN et animalerie, à accueillir de nouvelles équipes internationales susceptibles d’élargir les champs de compétences de l’Institut en termes de biologie du développement, de neurosciences et de différenciation des cellules souches.

Acteurs et structures

Six membres fondateurs ont permis la naissance de cette fondation : l'Assistance publique-Hôpitaux de Paris, l'INSERM, l'Université Paris Descartes, l'Association Française contre les Myopathies, la Fondation Hôpitaux de Paris-Hôpitaux de France et la Ville de Paris^[2].

La Fondation Imagine est sous le contrôle de 3 instances : le Conseil d'administration, le Conseil scientifique international et la Direction scientifique.

Le Conseil d'administration

Le Conseil d’administration est composé de représentants des 6 membres fondateurs de la Fondation Imagine (Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Inserm, Université Paris Descartes, Association Française contre les Myopathies, Fondation Hôpitaux de Paris-Hôpitaux de France, Ville de Paris), de représentants de ses partenaires industriels et institutionnels, de personnalités qualifiées (Pr. Claude Griscelli, Président ; M. Edouard Couty, Trésorier ; M. Stéphane Fouks, Président d’Euro RSCG), de représentants des enseignants-chercheurs (Pr. Corinne Antignac et Dr Laurent Abel).

La direction scientifique

La Direction scientifique de l’Institut Imagine est composée de 7 membres : Pr. Alain Fischer, Pr. Arnold Munnich, Pr. Corinne Antignac, Dr Laurent Abel, Dr Nadine Cerf-Bensussan, Mme Laurence Colleaux et Pr. Rémi Salomon. Ensemble, ils définissent le programme scientifique de l’Institut des maladies génétiques ainsi que ses axes de recherche et le soumettent au Conseil scientifique international.

Le conseil scientifique international

Il s’agit d’un conseil de 8 personnalités de la communauté scientifique internationale. Il donne son accord ou ses corrections sur le programme scientifique proposé par la Direction scientifique. Depuis Mars 2009, ce Conseil scientifique international est composé de : Pr. Elizabeth Blackburn (Présidente), Pr. Stylianos Antonarakis, Pr. Aravinda Chakravarti, Pr. Pierre Chambon, Pr. Max Cooper, Pr. Emil Unanue, Pr. Eric Olson et Pr. Karl Tryggvason.

La recherche et les soins Imagine

La recherche Imagine

Le programme scientifique de l’Institut s’articule principalement autour de la différenciation des cellules souches, la morphogenèse embryofœtale, la biologie du développement du système nerveux, du muscle et du rein, les maladies métaboliques, l’immunologie, les maladies infectieuses, la dermatologie et la gastroentérologie.

Les équipes de recherche

23 équipes de recherche de l'Hôpital Necker-Enfants malades font partie de l'Institut Imagine :

• Bases moléculaires et physiopathologiques du retard mental (Mme Laurence Colleaux)
• Bases moléculaires et physiopathologiques des chondrodysplasies (Pr. Valérie Cormier-Daire)
• Principes et applications thérapeutiques du transfert de gènes (M. Olivier Danos)
• Etudes des mécanismes d'instabilité des triplets répétés et de leurs conséquences physiopathologiques dans un modèle murin de la dystrophie myotonique de Steinert (Dr Geneviève Gourdon)
• Maladies génétiques cutanées : des mécanismes pathologiques au traitement (Pr. Alain Hovnanian)
• GENATLAS, une base de données pour les gènes, leurs fonctions et leurs maladies (Mme Martine Le Merrer)
• Génétique et embryologie des malformations congénitales (Pr. Stanislas Lyonnet)
• Génétique des maladies mitochondriales (Mme Agnès Rötig)
• Génétique ophtalmologique (M. Jean-Michel Rozet)
• NF-kB et homéostasie épidermique : de l'incontinentia pigmenti aux dysplasies ectodermiques anhydrotiques (Mme Asma Smahi)
• Bases moléculaires des maladies rénales : cystinose et syndromes néphrotiques héréditaires (Pr. Corinne Antignac)
• Bases moléculaires des maladies héréditaires rénales : la néphronophtise et les hypoplasies rénales (Mme Sophie Saunier)
• Equipe Avenir : microARNs dans le développement et la fonction rénale (M. Scott Harvey)
• Génétique humaine des maladies infectieuses : prédisposition complexe (Dr Laurent Abel)
• Génétique humaine des maladies infectieuses : prédisposition mendélienne (Pr. Jean-Laurent Casanova)
• Dynamique du génome dans le système immunitaire (M. Jean-Pierre de Villartay)
• Interactions lymphocytaires et maturations terminales des lymphocytes B (Dr Anne Durandy)
• Homéostasie lymphocytaire : le rôle des cellules tueuses (Dr Geneviève de Saint Basile)
• Activation lymphocytaire et susceptibilité à l'EBV (M. Sylvain Latour)
• Modèles pathologiques de défauts de la tolérance au soi (M. Frédéric Rieux-Laucat)
• Thérapies innovantes des déficiences immunitaires primitives (Pr. Marina Cavazzana-Calvo)
• Interactions de l'épithélium intestinal et du système immunitaire (Pr. Nadine Cerf-Bensussan)
• Diagnostic des maladies génétiques par signalisation calcique et analyse des cellules fœtales circulantes (Pr. Patrizia Paterlini-Bréchot)

Les plateformes technologiques

Plusieurs plateformes technologiques ont été mises en place sur le site de Necker-Enfants malades, grâce à l'implication des partenaires institutionnels : Inserm, Université Paris Descartes, Assistance publique-Hôpitaux de Paris. Elles sont à la disposition de tous les chercheurs présents sur le site.

• Plateforme Génomique : Responsable scientifique : Laurence Colleaux ; Responsable technique : Christine Bole-Feysot.
• Plateforme Cytométrie de flux : Responsable scientifique : Claude-Agnès Reynaud ; Responsable technique : Corinne Cordier.
• Plateforme Imagerie cellulaire et moléculaire : Responsables scientifiques : Geneviève de Saint Basile et Gaël Ménasché ; Responsable technique : Meriem Garfa-Traoré.
• Plateforme Bioinformatique : Responsable scientifique : Jean-Philippe Jaïs ; Responsable technique : Patrick Nitschké.
• Plateforme Transfert de gènes : Responsable scientifique : Olivier Danos ; Responsable technique : Sylvie Fabrega.
• Banque d'ADN : Responsable scientifique : Corinne Antignac ; Membres de l'équipe : Marie-Alexandra Alyanakian, Anne Esling, Christine Gouarin, Laurent Nardelli.

Les soins

De nombreuses équipes médicales du campus de l’Hôpital Necker-Enfants malades sont associées à l’Institut Imagine, dont les équipes suivantes : Anatomopathologie, Anesthésie-Réanimation, Microbiologie, Biochimie A et B, Biothérapie, Cardiologie pédiatrique, Chirurgie cardiaque pédiatrique, Chirurgie viscérale pédiatrique, Dermatologie, Stomatologie, Gastrologie-entérologie-hépatologie et nutrition pédiatrique, Génétique médicale, Hématologie biologique, Histologie-embryologie et cytogénétique, Immunologie biologique, Immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatrique, Informatique médicale et biostatique, Maladies du métabolisme-pédiatrie-neurologie-diabétologie et endocrinologie, Néphrologie pédiatrique, Neurochirurgie pédiatrique, Obstétrique, Ophtalmologie, Pédiatrie-pneumologie et asthmologie, Pédiatrie générale, Pédopsychiatrie, Pharmacie, Radiologie pédiatrique, Traumatologie et orthopédie pédiatrique.

En complément, l’Institut Imagine bénéficie également de la présence de l’action sur le site de l’Hôpital Necker-Enfants malades, de 16 centres de références maladies rares^[3] identifiés dans le cadre du « Plan national maladies rares 2005-2008 ». Ces centres concernent : les maladies génétiques à expression cutanée, les maladies rares digestives intestinales, les maladies héréditaires du métabolisme, les maladies mitochondriales CARAMMEL, les épilepsies rares, les maladies rénales héréditaires de l’enfant et de l’adulte, les déficits immunitaires héréditaires, les arthrites juvéniles, les maladies rares en ophtalmologie, les dysostoses crânio-faciales, les syndromes drépanocytaires majeurs, les maladies osseuses constitutionnelles, les maladies neuromusculaires, les anomalies du développement embryonnaire d’origine génétique, les déficiences mentales fixées non syndromiques d’origine génétique ou encore les malformations ano-rectales et pelviennes rares.

Le projet architectural

Afin de répondre au mieux à ses objectifs scientifiques et humanistes, la Fondation Imagine a souhaité doter son Institut dédié aux maladies génétiques d’un complexe où tous les acteurs des soins et de la recherche sur les maladies génétiques pourront se retrouver. L’Institut Imagine s’installera début 2013 dans un tout nouvel espace de 20 000 m², construit sur un terrain situé au cœur du site de l’Hôpital Necker-Enfants malades et mis à disposition par l’Assistance publique-Hôpitaux de Paris dans le cadre d’une convention d’occupation du domaine public^[4].

Les partenaires

Outre les 6 membres fondateurs que sont l'Assistance publique-Hôpitaux de Paris, l'Inserm, l'Université Paris Descartes, l'Association Française contre les Myopathies, la Fondation Hôpitaux de Paris-Hôpitaux de France et la Ville de Paris, d'autres institutions soutiennent l'Institut des maladies génétiques Imagine : le Ministère de l'Enseignement supérieur et de la Recherche, le Ministère de la Santé et des Sports^[5], la Région Ile-de-France et l'agence de communication internationale Euro RSCG.

Notes et références

1. ↑ Imagine : une fondation pour lutter contre les maladies génétiques, Le Figaro, Juin 2006. Consulté le 22 octobre 2010.
2. ↑ Journal Officiel de la République Française du 17 juin 2007 - Décret du 15 juin 2007 portant approbation des statuts d'une fondation de coopération scientifique - Statuts de la fondation de coopération scientifique sur les maladies génétiques "Imagine".
3. ↑ "Les Centres de Références sont des ensembles de compétences pluridisciplinaires hospitalières et hautement spécialisées et qui ont un rôle d'expertise des maladies rares et qui assurent un rôle de recours pour les médecins, les malades et leurs familles. Il s'agit de centres d'expertise, disposant d'une forte assise recherche, ayant structuré la prise en charge d'une (ou de plusieurs) maladie(s) rare(s) en lien avec les associations de malades." - Didier Delmotte, Directeur Général du CHRU de Lille - Page Maladies rares.
4. ↑ 400 chercheurs attendus à Necker, Le Parisien, Mai 2009. Consulté le 22 octobre 2010.
5. ↑ Pécresse aide le futur Institut des maladies génétiques, Le Parisien, Avril 2010. Consulté le 22 octobre 2010.

Liens externes

• Site de la Fondation Imagine
• Site de l'Hôpital Necker-Enfants malades
• Site du nouveau Necker