Syndrome de défibrination

Syndrome de défibrination

Coagulation intravasculaire disséminée

La CIVD ou Coagulation IntraVasculaire Disséminée (ou encore syndrome de défibrination ou coagulopathie de consommation) est un syndrome hémorragique caractérisé par la disparition du fibrinogène du sang circulant.

L'apparition soudaine de facteurs d'activation de la thrombine provoque la formation de dépôts de fibrine et l'oblitération thrombotique des petits vaisseaux. Cette réaction consomme le fibrinogène, les facteurs V et VIII et les plaquettes. Le sang devient donc incoagulable et des hémorragies surviennent. Survient ensuite une phase réactionnelle avec héparinémie endogène et fibrinolyse.

Ce syndrome peut être contemporain d'un accouchement ou complication d'une pathologie de la grossesse (ex: pré-éclampsie, HELLP syndrome, etc), au cours d'une intervention de chirurgie thoracique (ex: cardiaque avec circulation extra-corporelle) ou prostatique, une septicémie, un choc, certaines maladies du sang (ex: leucémie aigue myéloïde), un cancer généralisé, une cirrhose, une intoxication, etc ...

Sa gravité dépend de l'importance des hémorragies et de l'ischémie résultant des thromboses que subissent les organes (reins, foie).

Au niveau du bilan biologique et hématologique, on observe une perturbation du bilan de coagulation, un déficit en facteur de coagulation (fibrinogène, facteurs II, V et VIII), une thrombopénie et un taux élevé de D-dimères.

La prise en charge est uniquement symptomatique, se basant sur l'arsenal thérapeutique suivant :

  • transfusion plaquettaire, afin de maintenir son niveau de manière satisfaisante
  • apport de plasma frais congelé, afin d'apporter les facteurs d'inhibition de la coagulation qui fait défaut lors de cette pathologie
  • héparine si le traitement cause de la CIVD est inefficace ou impossible
  • antithrombine, un puissant inhibiteur de la coagulation, si on se retrouve en face d'une CIVD majeur
  • transfusion de culots globulaires en cas d'anémie associée
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