Syndrome de Claude-Bernard-Horner


Syndrome de Claude-Bernard-Horner

Syndrome de Claude Bernard-Horner

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Le syndrome de Claude Bernard Horner (CBH ou SCBH) est caractérisé par la concomitance de quatre signes cliniques : ptosis, myosis, énophtalmie ainsi qu'une vasodilation et une absence de sudation localisée[1]. Il est consécutif à l'atteinte des fibres du système nerveux sympathique innervant l'œil et/ou l'orbite à un point quelconque de leur trajet. La lésion peut être centrale (dans l'encéphale) ou périphérique (dans un tronc sympathique cervical). Les raisons sont diverses, certaines menacent le pronostic vital. Le traitement est celui de la cause.

Sommaire

Tableau clinique

Le tableau clinique classique associé quatre signes [1] :

  • Ptosis (affaissement de la paupière supérieure) minime ou plutôt diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur dans la paupière supérieure
  • Myosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupille
  • Enophtalmie (enfoncement anormal de l'œil dans l'orbite) minime
  • Vasodilatation et absence de sudation (anhydrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique; sa topographie dépend du niveau de la lésion.

Étiologies

Parmi les causes les plus fréquentes, citons :

Le syndrome de Pourfour du Petit

Un syndrome a été décrit comme étant l'inverse du syndrome Claude Bernard-Horner : le syndrome de Pourfour du Petit, qui se caractérise cliniquement par une mydriase, une exophtalmie, une rétraction palpébrale Le mécanisme serait une hyperexcitation du système orthosympathique d'origine lésionnelle[2]. Il a été décrit par le médecin français François Pourfour du Petit (1664 - 1741).

Notes et références

  1. a  et b Anatomie médicale : Aspects fondamentaux et applications cliniques. Keith Lean Moore, Arthur F II Dalley, Jean-Pol Beauthier. De Boeck Université, 2006. ISBN 274450114X, 9782744501142. 1216 pages. Page 1030.
  2. A. Aouba et all, Le syndrome de Pourfour du Petit : une cause rare d'exophtalmie unilatérale avec mydriase et élargissement de la fente palpébrale, Rev. méd. interne, 2003, vol. 24, no4, pp. 261-265, sur cat.inist.fr
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