Syndrome d'Ambras

Syndrome d'Ambras

Hypertrichose

L'hypertrichose est le symptôme d'un dérèglement hormonal qui se manifeste, chez l'homme ou la femme, par une pilosité envahissante sur une partie du corps ou sa totalité. Le terme est issu du grec hyper : avec excès, et thrix, trikhos : poils.

Synonymes : polytrichie, polytrichose, trichauxis.

Ne pas confondre avec l'hirsutisme qui est l'apparition d'une pilosité de type masculine normale chez la femme.

Cette maladie a été étudiée en médecine sous le nom de Acromegaloide hypertrichose syndrome qui met en relation d'autres signes cliniques présents qui affectent le faciès de la personne atteinte dont le tableau général est un visage aux traits grossiers anormalement velu.

Dès la naissance l'hypertrichose est modérée à sévère, et se majore progressivement pendant les 2 premières décennies. L'épaississement des mains et des traits apparaît dans l'enfance. La viabilité du sujet est normale. Divers traitements hormonaux peuvent atténuer sa manifestation.

Les cas recensés sont peu nombreux (de l'ordre d'une vingtaine) mais très spectaculaires, la personne ayant la face entièrement recouverte de poils comme un animal. On suppose que ces apparitions, dans le passé, ont peut-être donné naissance au mythe du loup-garou.

Sommaire

Chevelure épaisse et hypertrichose

Quand une pilosité excessive apparaît dans d'autres endroits, elle est rarement due à un excès d'androgènes. Par exemple, il n'est pas inhabituel pour une jeune fille d'être emmené chez un(e) endocrinologue par sa mère car elle est inquiète de la présence de poils sur ses bras et sur ses jambes.

La plupart des hypertrichoses sont génétiques, mais un petit nombre de désordres systémiques inhabituels peuvent accroître la pilosité. Quelques médicaments (par exemple le diazoxide, le diphenylhydantoin ou le minoxidil) et des toxiques comme le mercure peuvent induire une pousse généralisée de la pilosité.

Des hypertrichoses peuvent aussi être causées par des infections non traitées ou par malnutrition. Pour cette raison, c'est un symptôme commun de l'anorexie mentale.

Les hypertrichoses sévères sont rares, certainement dues à des défauts génétiques inconnus et peuvent donner comme résultat en excès une sorte de pelage animal sur le visage et le corps. Ces personnes disgracieuses ont été exhibées dans des spectacles de foire ou de cirque avec des noms tels que l'« homme-chien » ou la « femme à barbe ».

Hypertrichose des oreilles

Au niveau des oreilles, l'hypertrichose représente un cas isolé en génétique humaine. Ce phénotype est causé par un gène présent seulement sur l'hétérochromosome Y et ne s'exprime donc que chez l'humain mâle. De tels gènes (dits "holandriques") sont très rares chez l'homme. L'absence d'allèle équivalent sur le chromosome X mâle signifie que, à pénétrance de 100%, le gène s'exprime toujours (absence de dominance/récessivité). Le fils d'un père affecté par l'hypertrichose des oreilles manifestera ainsi (et sans exception) le même phénotype[1].

Cas célèbres

L’hypertrichosis lanuginosa congénitale (hypertrichose universelle congénitale) est très rare. Moins d'une centaine de cas ont été recensés à ce jour. Le noble Petrus Gonsalvus (Pedro Gonzales), né à Ténérife, dans les îles Canaries vers 1537[2], est probablement le plus célèbre d'entre eux. Son hypertrichose fut étudiée et peinte au XVIe siècle. Le tableau se trouve à Vienne, au Kunsthistorische muséum, et fait partie de la collection du château d'Ambras. L'hypertrichose fut donc également nommée syndrome d'Ambras[3],[4].

Notes et références

  1. BEAUDRY, J.R. 1985. Génétique générale. Décarie Ed. Montréal. ISBN 2-89137-028-7
  2. Historia, août 2009, page 93
  3. Pedro Gonzales par Jean Claude Bourdais
  4. Le cas de Pedro Gonzales rapporté dans l'ouvrage "Xan de l'Ours, la légende de l'homme sauvage" de Marc Large
  • Portail de la médecine Portail de la médecine
Ce document provient de « Hypertrichose ».

Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Syndrome d'Ambras de Wikipédia en français (auteurs)

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Regardez d'autres dictionnaires:

  • Chamber of Art and Curiosities, Ambras Castle — A man with disabilities, Ambras Collection The Chamber of Art and Curiosities is a cabinet of curiosities created by Ferdinand II, Archduke of Austria in the 16th century. Representing an excellent example of a late Renaissance encyclopedic… …   Wikipedia

  • Liste Des Maladies Génétiques À Gène Non Identifié — Cet article donne la liste des maladies génétiques à gène non identifié correspondant aux maladies précédées du signe % de Mendelian Inheritance in Man Dans cette liste il existe deux sous groupes : Les maladies dont la localisation… …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies genetiques a gene non identifie — Liste des maladies génétiques à gène non identifié Cet article donne la liste des maladies génétiques à gène non identifié correspondant aux maladies précédées du signe % de Mendelian Inheritance in Man Dans cette liste il existe deux sous… …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies génétiques à gène non identifié — Cet article donne la liste des maladies génétiques à gène non identifié correspondant aux maladies précédées du signe % de Mendelian Inheritance in Man Dans cette liste il existe deux sous groupes : Les maladies dont la localisation… …   Wikipédia en Français

  • Hypertrichose — L’hypertrichose est le symptôme d un dérèglement hormonal qui se manifeste, chez l homme ou la femme, par une pilosité envahissante sur une partie du corps ou sa totalité. Le terme est issu du grec hyper : avec excès, et thrix, trikhos  …   Wikipédia en Français

  • Hypertrichosis Lanuginosa — Hypertrichose L hypertrichose est le symptôme d un dérèglement hormonal qui se manifeste, chez l homme ou la femme, par une pilosité envahissante sur une partie du corps ou sa totalité. Le terme est issu du grec hyper : avec excès, et thrix …   Wikipédia en Français

  • Basa jaun — Basajaun Basajaun et Basaandere Dans la mythologie basque, le Basajaun, Basa Jaun ou Baxajaun (pluriel : Basajaunak, femme : Basaandere, Basa Andere, Basandere) désigne une créature imaginaire, sorte d homme corpulent, poilu et sauvage …   Wikipédia en Français

  • Basajaun — et Basaandere Dans la mythologie basque, le Basajaun, Basa Jaun ou Baxajaun (pluriel : Basajaunak, femme : Basaandere, Basa Andere, Basandere) désigne une créature imaginaire, sorte d homme corpulent, poilu et sauvage, vivant dans les… …   Wikipédia en Français

  • Basandere — Basajaun Basajaun et Basaandere Dans la mythologie basque, le Basajaun, Basa Jaun ou Baxajaun (pluriel : Basajaunak, femme : Basaandere, Basa Andere, Basandere) désigne une créature imaginaire, sorte d homme corpulent, poilu et sauvage …   Wikipédia en Français

  • Jean de l'Ours — est le nom le plus courant d un personnage mythique, héros de nombreuses versions d un conte populaire, recensé par Aarne Thompson comme conte type 301B. Il s agit d un être hybride, mi humain, mi animal, né d une femme et d un ours, et doté d… …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”