Sclerodermie


Sclerodermie

Sclérodermie

La sclérodermie est une maladie qui, dans sa forme localisée, provoque des anomalies de la peau.

Sous forme généralisée (sclérodermie systémique), elle attaque de nombreux organes et notamment le cœur (coronaropathie), les poumons et le rein (néphropathie vasculaire).
Non contagieuse, cette maladie auto immune peut être contractée à tout âge. La sclérodermie atteint 3 femmes pour 1 homme et se déclare habituellement entre 30 et 50 ans.
Elle est généralement précédée de troubles conjonctifs bénins. Difficile à diagnostiquer, elle peut mettre plusieurs années à se déclarer.
La sclérodermie systémique met en jeu le pronostic vital, car aucun traitement efficace n'existe actuellement.

Dans certains cas, les signes cliniques peuvent évoquer un syndrome de CREST à savoir calcinose sous-cutanée, phénomène de Raynaud (changement de coloration des doigts en contact avec le froid), troubles de la motilité œsophagienne avec dysphagie, sclérodactylie et télangiectasies.

La biologie retrouve habituellement des anticorps anti-nucléaires et, de façon plus spécifique mais moins fréquente, des anticorps anti-Scl70.

Il convient de rechercher dans les formes atypiques ou rapidement progressives une néoplasie sous-jacente.

Traitement

Les traitements qui ont été proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Cyclophosphamide : Endoxan, ou Azathioprine : Imurel) et le traitement d'une éventuelle néoplasie sous-jacente.
Actuellement, les prostaglandines (iloprost : Ilomédine) sont proposés pour leur effet vasodilatateur qui permet parfois une amélioration significative.
Les corticoïdes et les anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) agissent sur la composante douloureuse surtout articulaire ; les topiques cutanés sont proposés pour soulager et tonifier la peau.

Liens externes

  • Portail de la médecine Portail de la médecine
Ce document provient de « Scl%C3%A9rodermie ».

Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Sclerodermie de Wikipédia en français (auteurs)

Regardez d'autres dictionnaires:

  • SCLÉRODERMIE — Sous le nom de sclérodermie on groupe des faits disparates jusqu’ici uniquement définissables en termes anatomo cliniques: un épaississement particulier de la peau évoluant dans la plupart des cas vers l’atrophie. Cette lésion, circonscrite et… …   Encyclopédie Universelle

  • sclerodermie — SCLERODERMÍE, sclerodermii, s.f. Boală caracterizată printr o întărire şi îngroşare a pielii şi a ţesuturilor celulare subcutanate şi care produce uneori atrofii şi deformaţii mari (ale tegumentelor). – Din fr. sclérodermie. Trimis de claudia, 13 …   Dicționar Român

  • Sclérodermie — Classification et ressources externes CIM 10 L94.0 …   Wikipédia en Français

  • Sclerodermie systemique — Sclérodermie systémique Sclérodermie systémique CIM 10 : M34.0 La sclérodermie systémique progressive, couramment dénommée « sclérodermie », et de manière plus actuelle « sclérose systémique » est une affection disséminée du… …   Wikipédia en Français

  • Sclérodermie systémique — Classification internationale des maladies CIM 10 : M34.0 La sclérodermie systémique progressive, couramment dénommée « sclérodermie », et de manière plus actuelle « sclérose systémique » est une affection disséminée du tissu… …   Wikipédia en Français

  • sclér- — sclér(o) ♦ Élément, du gr. sklêros « dur ». sclér(o) élément, du gr. sklêros, dur . I. ⇒SCLÉR(O) 1, (SCLÉR , SCLÉRO )élém. formant I. Élém. tiré du gr. « dur, sec », entrant dans la constr. de termes appartenant pour la plupart au domaine biol.… …   Encyclopédie Universelle

  • scléro- — sclér(o) ♦ Élément, du gr. sklêros « dur ». sclér(o) élément, du gr. sklêros, dur . I. ⇒SCLÉR(O) 1, (SCLÉR , SCLÉRO )élém. formant I. Élém. tiré du gr. « dur, sec », entrant dans la constr. de termes appartenant pour la plupart au domaine biol.… …   Encyclopédie Universelle

  • CONNECTIVITES — On désigne par le terme connectivite ou collagénose un ensemble de maladies ou de syndromes qui touchent plus particulièrement certains tissus riches en matrice intercellulaire (tissus conjonctifs). Le terme connectivite évoque un processus… …   Encyclopédie Universelle

  • Syndrome de Raynaud — On parle ici de la forme secondaire de la maladie de Raynaud (syndrome de Raynaud ou phénomène de Raynaud). Ce syndrome est beaucoup plus rare et généralement plus grave que la maladie. Le phénomène de Raynaud est un trouble de la circulation… …   Wikipédia en Français

  • Syndrome de raynaud — On parle ici de la forme secondaire de la maladie de Raynaud (syndrome de Raynaud ou phénomène de Raynaud). Ce syndrome est beaucoup plus rare et généralement plus grave que la maladie. Le phénomène de Raynaud est un trouble de la circulation… …   Wikipédia en Français