Aphasie

Aphasie Classification et ressources externes
CIM-10	F80.0-F80.2, R47.0
CIM-9	315.31, 784.3, 438.11
DiseasesDB	4024
MedlinePlus	003204
eMedicine	neuro/437
MeSH	D001037

Dysphasie Classification et ressources externes
CIM-10	F80.1, F80.2, R47.0
CIM-9	438.12, 784.5

L'aphasie, parfois appelé mutisme dans le langage populaire, est une pathologie du système nerveux central, due à une lésion caractéristique d'une aire cérébrale. Le mot « aphasie » vient du grec « phasis » (parole) et signifie « sans parole ». Ce terme a été créé en 1864 par Armand Trousseau. Depuis cette époque, le mot a pris du sens, en désignant un trouble du langage affectant l'expression ou la compréhension du langage parlé ou écrit survenant en dehors de tout déficit sensoriel ou de dysfonctionnement de l'appareil phonatoire.

Généralités

La plupart des individus aphasiques n’ont pas perdu complètement l’usage de la parole. L’aphasie est, plus précisément, un trouble du langage qui peut présenter des différences considérables : certains patients ne montrent que des incertitudes légères, pour trouver leurs mots par exemple, alors que d’autres ont presque totalement perdu la faculté de s’exprimer par le langage, de comprendre ce qui leur est dit, de lire et/ou d’écrire, alors que d’autres facultés, comme la mémoire ou l’orientation, sont préservées^{[réf. nécessaire]}. Il existe plusieurs sortes d’aphasie dans lesquelles ces diverses facultés peuvent être différemment diminuées.

Description

Il est question d'aphasie lorsqu'un individu a perdu totalement ou partiellement la capacité de communiquer par le langage, c'est-à-dire de parler et/ou de comprendre ce qui lui est dit. Les orthophonistes (spécialistes du langage) font une différence entre l'articulation, la parole et le langage : si un individu éprouve des difficultés pour prononcer des sons (quelle que soit leur place dans le mot), un trouble de l'articulation est alors diagnostiqué ; s'il éprouve des difficultés à combiner les sons pour faire des mots (ajouts, substitutions, altérations, omissions de sons en fonction de leur place dans le mot), il s'agira d'un trouble de la parole; s'il éprouve des difficultés à choisir ses mots, à les combiner pour faire des phrases ou même à comprendre leur sens, un problème de langage est plutôt diagnostiqué.

L'aphasie est un trouble du langage auquel s'ajoutent souvent des difficultés de parole; elle entraîne des perturbations tant de l'expression que de la compréhension du langage. Plusieurs formes du langage peuvent être touchées: la conversation, la lecture, l'écriture, etc. Souvent l'aphasique n'arrive plus à nommer des objets, ne retrouve plus le nom des personnes qu'il connaît surtout lorsqu'il a la volonté de s'en souvenir (alors que ces mots ou ces noms peuvent réapparaitre par automatisme au cours du discours^[1]); il se peut même qu'il ne puisse répondre clairement par oui ou non.

L'aphasie est un trouble du langage acquis, c'est-à-dire qu'elle survient chez un individu qui avait auparavant un langage normal et se distingue donc des problèmes pouvant apparaître lors du développement du langage chez l'enfant (par exemple, une dyslexie développementale ou un bégaiement). Elle est susceptible d'affecter autant les femmes que les hommes^{[réf. nécessaire]}.

Causes

Le cerveau se compose de deux parties, appelées hémisphères cérébraux. Chaque hémisphère contrôle diverses activités. Pour certaines d’entre elles, la participation des deux hémisphères est importante. Le contrôle du mouvement par le cerveau se fait de manière croisée (c'est la latéralisation), c’est-à-dire que l'hémisphère gauche du cerveau contrôle l'hémicorps droit tandis que l'hémisphère droit du cerveau contrôle l'hémicorps gauche. L’hémisphère gauche, dans la majorité de la population, est aussi responsable du langage (expression, compréhension, lecture et écriture), sauf pour certaines langues orientales et extrême-orientales, qui ont un autre mode de fonctionnement (chinois, japonais), et ceci étant dû au système de représentation graphique de la langue qui s'appuie plus sur une idée (idéogramme) que sur un fonctionnement du type un signe égale un phonéme^{[réf. nécessaire]}. Plus spécifiquement, dans environ 90 à 95 % des cas de troubles du langage post-lésionnels (aphasies), le dommage est localisé dans l'hémisphère cérébral gauche. Les atteintes de l'hémisphère droit sont responsables des 5 à 10 % restants des cas d'aphasie.

Les causes de l'aphasie peuvent impliquer un accident vasculaire cérébral (« attaque cérébrale ») : soit un vaisseau saigne et provoque une hémorragie, soit il se bouche et il s'agit alors d'une ischémie ; un traumatisme cranio-cérébral (lors d’accident de la route, d’une chute) ; un processus expansif (une tumeur cérébrale, par ex.) un processus dégénératif (maladie d'Alzheimer, Dégénérescence lobaire fronto-temporale, par ex.) ; une dysplasie du cortex cérébral (Anomalie du développement du cortex cérébral) ou une infection (encéphalite).

Types

Différents types d'aphasie résultent d'atteintes localisées dans des régions particulières du cerveau. Les types d’aphasies classiques les plus connus touchent approximativement la moitié des patients aphasiques.

Aires corticales de la parole et du langage

Des lésions situées dans la région frontale antérieure, appelées aire de Broca interfèrent avec la production de la parole; des dommages dans une aire du cortex temporo-pariétal, dite aire de Wernicke, affectent la compréhension du langage; des lésions dans la circonvolution supramarginale perturbent la répétition des paroles entendues. Pour la plupart des individus, ces régions fonctionnelles ne se trouvent que dans l'hémisphère cérébral dominant, c'est-à-dire le gauche chez les droitiers.

Aphasie de Broca

Cette aphasie a été mise en évidence par Paul Broca, un chirurgien français, en 1861. Cette pathologie fait suite à des lésions dans l'aire de Broca, l'aire cérébrale chargée de la mise en place des schémas corporels moteurs du langage. Cette aire est située sur l'hémisphère gauche du cerveau chez un droitier, dans le lobe frontal gauche (au pied de la 3^e circonvolution frontale-pied de F3).

Une atteinte de cette aire peut entraîner une aphasie de Broca. Le sujet a alors des difficultés à formuler oralement ses idées, alors que celles-ci sont intactes dans son esprit. La compréhension est peu touchée, mais l'expression est diminuée de différentes façons : le débit est ralenti ; le rythme de parole est haché ; son vocabulaire est réduit ; l'articulation est difficile ; et le sujet emprunte un style télégraphique, la syntaxe et la grammaire peuvent perdre en qualité. Par exemple, le sujet établit une conjugaison non adaptée au contexte : s'il veut dire "le chat court", il dira "chat courir". Les contraintes sémantiques ont alors pris le pas sur les contraintes syntaxiques dans les énoncés.

Si la lésion est grave, la pathologie peut évoluer jusqu'au mutisme. L'aphasie de Broca peut être associée à une hémiplégie, du côté droit si c'est l'hémisphère gauche du cerveau qui est lésé. Si l'aphasie est associée à une hémiplégie, elle touchera en général la main droite des droitiers ; pour les gauchers la corrélation est moins systématique.

Le patient est conscient du trouble, il est dans la communication et dans le désir de se faire comprendre, ce qui n'est pas toujours possible et qui, dans le pire des cas, peut entraîner une dépression.

Aphasie de Wernicke

L'aire de Wernicke (du nom du neurologue polonais qui l'a décrite, Carl Wernicke) se situe également dans l'hémisphère gauche du cerveau, dans le lobe temporal (moitié postérieure de la 1^re circonvolution temporale, en arrière et en dessous du cortex auditif gauche). C'est le siège de la compréhension des différents signes du langage. C'est une aire associative qui reçoit des informations d'autres aires cérébrales, comme les aires auditive et visuelle primaires.

Les symptômes de cette pathologie s'opposent presque point par point à l'aphasie de Broca :

• la syntaxe et la grammaire ne sont que très peu touchées ;
• le débit est rapide, à la limite incontrôlable ; problème de logorrhée (fluence incontrôlable du patient)
• le vocabulaire ne perd pas en richesse ;
• l'articulation ne pose aucun problème ;
• mais le discours peut devenir difficilement compréhensible car des mots ou des propositions s'enchainent sans suite logique.
• jargonaphasie, paraphasie, dyssyntaxie, anosognosie et néologisme
• le patient n'a aucune conscience de son trouble (cf anosognosie plus haut)

L'aphasie de Wernicke peut être distinguée en deux grand types :

• à prédominance phonémique, qui se caractérise par des mots déformés (paraphasies phonémiques) ou des néologismes (enchaînement de syllabes formant un mot impossible à rattacher à un mot existant);
• à prédominance sémantique, qui se caractérise par une substitution de mots déterminés par une parenté de sens (paraphasies verbales sémantiques).

La parole spontanée comporte des oublis de vocabulaire, des stéréotypies, du jargon, ou des paraphasies. La parole répétée comporte elle, des paraphasies ou est impossible. La compréhension écrite ou orale est perturbée. L'écriture spontanée est également perturbée alors que l'écriture copiée est normale. Il en est de même pour le calcul.

Aphasie mixte

Aussi appelée globale ou totale. 2 formes : grande aphasie de Broca avec une atteinte du territoire superficiel et profond de l'artère sylvienne gauche (3/4 des aphasies initiales), aphasie marquée par une inhibition généralisée dans la communication, une apraxie et un trouble de la compréhension orale et non verbale. La 2^e forme est la Grande aphasie de Wernicke avec des lésions corticales et sous corticales postérieures gauche, plus fréquemment chez le sujet âgé, pas d'hémiplégie G, expression trop fluente, très jargonnée avec trouble important de la compréhension, il existe aussi une apraxie et une hémianopsie et une agnosie visuelle.

Aphasie globale

C'est la forme la plus grave de l'aphasie. Chez certains patients, les altérations cérébrales ou la maladie conduisent à une perte totale de la capacité de comprendre le langage ou de parler, de lire ou d'écrire. Ces patients conservent une certaine forme de langage automatique, spécialement des exclamations émotionnelles. Ils ne parviennent à prononcer que très peu de mots, et ne font preuve d'aucun semblant de syntaxe. L'aire cérébrale endommagée est vaste, et comprend de larges zones des cortex frontal, temporal et pariétal, notamment l'aire de Broca, celle de Wernicke et la circonvolution supramarginale. Chez ces patients, le pronostic d'une récupération du langage est extrêmement réservé.

Aphasie de conduction

Les personnes qui souffrent d'une aphasie de conduction se caractérisent par un langage fluent, par la quasi absence de changements dans la compréhension du langage (à part, éventuellement, pour les phrases longues et grammaticalement complexes). Mais ils ont de grandes difficultés à répéter des mots ou des phrases. Quand ces patients essaient de répéter des mots, ils émettent des paraphasies phonémiques, c'est-à-dire des mots aux phonèmes incorrects à la place de sons corrects. Ce symptôme peut affecter la capacité à lire un texte à haute voix, ou à noter par écrit ce qui leur est dit.

La description de la lésion cérébrale qui est à l'origine de cette forme d'aphasie est encore controversée. L'explication plus fréquemment admise serait la destruction du faisceau arqué, faisceau qui relie l'aire de Wernicke à l'aire de Broca. Dans certains cas, des lésions dans le cortex auditif, l'insula et la circonvolution supramarginale sont remarqué.

Aphasie transcorticale motrice

La lésion concernant cette aphasie atteint le cortex pré-moteur et en particulier l’aire motrice supplémentaire ainsi que le cortex pré-frontal de l’hémisphère gauche. Elle se situe donc dans la région pré-motrice en avant de l’aire de Broca. Elle se caractérise par le contraste entre une réduction massive du langage spontané (pouvant aller jusqu’au mutisme) et la préservation des capacités de répétition qui peut même être écholalique.

Il est question d'un patient qui parle peu avec des phrases courtes et pauvres en éléments syntaxiques comme pour Broca. Les traits dominants de l’aphasie transcorticale motrice sont le manque d’incitation ; la réduction du langage et l’adynamisme dans l’ensemble des activités quotidiennes de l’aphasique.

Aphasie transcorticale sensorielle

Elle fait partie des aphasies dites fluentes. Au début du trouble, apparaît un langage fluent comportant des paraphasies sémantiques tandis que la répétition est correcte. Apparaît également un trouble de la compréhension sûrement dû au fait que la lésion concernant cette aphasie se situe en arrière de l’aire de Wernicke. Une atteinte du traitement visuo-verbal (élément d’aphasie optique) et une atteinte du traitement auditivo-verbal sont également observées.

Aphasie amnésique

L’aphasie amnésique est due à une lésion du gyrus angulaire. Cette forme d’aphasie se caractérise surtout par un manque du mot avec définition par l’usage, sans trouble de la compréhension. C’est pour cela que l’aphasique amnésique a tendance à interrompre son élocution par la recherche du mot. Dans les cas les plus caractéristiques, le sens des mots dont l’évocation est défectueuse peut n’être que partiellement appréhendé par le malade lorsqu’il les lit ou les entend. Le manque du mot est en général sévère dès qu'il est demandé à un sujet de dénommer des objets ou images. Il se manifeste d’autant plus lorsque l’on^{[Qui ?]} fait appel à un lexique plus précis ou d’usage moins courant.

Par exemple : la montre est dénommée mais son remontoir et sa trotteuse ne le sont pas, ou encore, la fleur est dénommée mais sa tige et ses nervures ne le sont pas. L’aphasique amnésique peut également répondre à une question par une réponse circonlocutoire (c'est-à-dire qu’il décrit un objet par son usage), par exemple, le lavabo : « c’est pour se laver les mains » ou un crayon : « c’est pour écrire ».

Symptômes

Le manque du mot (ou aphasie lethologique^[2]) : L'aphasique éprouve de la difficulté à trouver ses mots, un peu comme lorsque l'individu a le mot « sur le bout de la langue ». Il arrive parfois à donner un synonyme ou à décrire par une courte phrase ce qu'il cherche à nommer. Souvent, il n'arrive pas à trouver, il « démissionne » et laisse sa phrase inachevée. Il ne s'agit pas d'un trouble de la mémoire en tant que tel mais d'une difficulté à trouver le mot au bon moment. D'ailleurs, le mot cherché peut parfois être produit sans problème, quelque temps après, dans une autre situation.

L'aphasique ne parle pas beaucoup. La quantité de mots produits est réduite ; il répond souvent aux questions par un « oui » ou un « non », il cherche ses mots et n'arrive pas toujours à faire des phrases. De même qu'il éprouve des difficultés à s'exprimer, il peut aussi éprouver des difficultés à écrire. Parfois, il lui est tout juste possible d'écrire son nom ou de recopier quelques lettres.

La logorrhée, appelée plus communément "diarrhée verbale", peut être diagnostiqué chez les patient et se traduit par un besoin irrésistible de parler, sans pour autant que cela ait du sens, du fait des troubles de compréhension ou/et d'expression.

Peuvent également être observé :

• Le trouble arthrique : La prononciation des sons est anormale ; elle peut être floue ou trop tonique. Habituellement, la personne qui a un trouble arthrique parle plus lentement. Il peut être parfois difficile de la comprendre parce que les sons ne sont pas articulés clairement ou sont déformés.

• Les paraphasies : 2 principales sortes que sont la paraphasie verbale (mot) et la paraphasie phonémique (son). Quand l'aphasique se trompe de mot (ex. : Passe-moi mes cigarettes - quand il veut dire lunettes) ou qu'il déplace les lettres dans un mot (ex. : culvitateur pour cultivateur), on dit qu'il fait des paraphasies.

• Le jargon : Il est question de " jargon " ou " jargonaphasie " quand l'aphasique déforme et confond les mots ou même en invente de nouveaux à tel point qu'il devient impossible de le comprendre.

• Stéréotypie : Parfois, un aphasique parle très peu et les seuls mots qu'il arrive à produire, quelle que soit la situation, sont toujours les mêmes (ex. : Mon Dieu, Mon Dieu ou ta, ta, ta). Même si quelqu'un de son entourage essaie de lui faire dire autre chose, ce sont toujours les mêmes mots ou syllabes qui reviennent.

• Trouble de compréhension : L'aphasique a de la difficulté à comprendre ce que les gens lui disent, même s'il entend bien. Certains aphasiques comprennent mieux les phrases courtes que les mots, d'autres interprètent mieux les mots isolés. Ces difficultés peuvent s'appliquer non seulement à ce qui est dit mais à ce qui est écrit: dans ce cas, l'aphasique n'arrive pas à comprendre le sens de ce qu'il lit.

Plusieurs descriptions de cas fournissent des données intéressantes sur l'aphasie observée chez des utilisateurs du langage gestuel. Meckler, Mack et Bennett (1979) ont décrit un jeune homme qui avait été élevé par des parents sourds-muets, et qui était devenu aphasique à la suite d'un accident. Avant l'accident, il communiquait aussi bien par langage par signes que par langage parlé. Après, il éprouvait des troubles tout aussi graves dans son langage parlé que dans son langage gestuel ou que dans son écriture. Il était capable de reproduire des mouvements complexes des mains et des doigts, lorque les gestes à accomplir lui était montré, mais il ne pouvait pas les exécuter de façon spontanée.

Les individus aphasiques bilingues ou polyglottes présentent généralement des atteintes dans toutes les langues qu'ils parlent. Les personnes qui peuvent parler et écrire dans plus d'une langue ont toujours fasciné les chercheurs spécialistes de l'aphasie.

Paradis et Goldblum (1989) ont passé en revue de nombreux cas qui ont été publiés; ils ont défini des classes de symptômes et des formes de récupération chez des individus aphasiques bilingues et polyglottes. Il existe différents modes de récupération, mais dans la forme la plus courante, présentée par presque la moitié des cas de sujets bilingues, les deux langues sont affectées de façon analogue, et la récupération est la même dans les deux cas. Cependant, il existe des exceptions à cette constatation : après des dommages cérébraux, certains patients présentent un antagonisme alterné entre les deux langues qu'ils pratiquaient ; dans ces cas, les malades passent d'une langue à l'autre.

Évolution du trouble

L'aphasie peut difficilement être prévenue ou guérie par des médicaments. Si certains médicaments diminuent la tension et régularisent la circulation générale, ils ne guérissent pas l'aphasie. Une lésion cérébrale qui occasionnera des troubles aphasiques peut être difficilement prévenue, d'autant plus qu'il y a plusieurs types de lésions possible : l'ischémie par thrombose ou artériosclérose, ou par hémorragie cérébrale, dont les mécanismes sont très différents.

Habituellement, l'aphasie résultant d'un accident cérébrovasculaire ou d'un traumatisme ne s'aggrave pas. Au contraire, elle a tendance à s'atténuer avec le temps. Cependant, si une augmentation importante des difficultés est constatée, il faut alors revoir rapidement le médecin traitant. Toutefois, il peut arriver certains jours que l'aphasie semble temporairement s'accentuer sous l'effet de la fatigue, de l'énervement ou d'une inquiétude passagère. Il ne faut pas s'alarmer outre mesure de ce phénomène : le langage de l'aphasique, encore plus que celui de l'individu en bonne santé, est très sensible aux situations stressantes.

Traitements

Les neurones touchés ne sont jamais renouvelés. En d'autres termes, la guérison de l'aphasie n'est possible que si de nouvelles connexions se font, ou si les voies nerveuses ne sont que partiellement touchées. Dans ces cas, une rééducation orthophonique est nécessaire pour espérer retrouver un langage proche de la normale. Cette récupération est possible grâce à la capacité du cerveau à créer de nouveaux réseaux neuronaux encore appelée plasticité cérébrale. Ainsi, un patient atteint d'une aphasie de Broca causée par une lésion de l'hémisphère gauche peut recouvrir des capacités d'expression orale à travers le chant. En effet, la mélodie et la musique sont traitées par l'hémisphère droit. À travers une méthode de rééducation appelée la Thérapie mélodique et rythmée (ou melodic intonation therapy), le patient va essayer d'utiliser son hémisphère droit pour dire des phrases avec une intonation musicale (il s'agit d'une façon de rééduquer parmi d'autres).

Annexes

Bibliographie

• André Ombredane, Théophile Alajouanine et Marguerite Durand, Le syndrome de désintégration phonétique dans l’aphasie. Paris, Masson, 1939, 138 p.
• André Ombredane, L’aphasie et l’élaboration de la pensée explicite. Paris, PUF, 1951, 440 p.
• Théophile Alajouanine, L’aphasie et le langage pathologique. Paris, Ballière, 1968.
• Théophile Alajouanine et Paul Mozziconacci, L'aphasie et la désintégration du langage, L'Expansion scientifique française Editeur, Collection Symposiums et monographies de la semaine des hopitaux, 1948, 156 p.
• André Roch Lecours, Aphasie : querelles. Revue neurologique 1999, vol. 155, no 10 (1 p. 1/4), p. 833-847
• Olivier Sabouraud, Le langage et ses maux. Paris, Odile Jacob, 1995, 560 p.

Articles connexes

• Accident vasculaire cérébral
• Dysphasie
• Langage
• Paraphasie
• Théâtre Aphasique

Notes et références

1. ↑ (en) Principe de Baillarger-Jackson
2. ↑ Du grec lêthê : oubli et logos : langage Vulgaris-Medical.com

Liens externes

• Fédération Nationale d'Aphasiques de France
• Aphasie Suisse
• (histoire des sciences) L'aphasie de Broca, textes en ligne et commentés sur le site BibNum.
• Association québécoise de personnes aphasiques