Malformations congénitales du système nerveux central.


Malformations congénitales du système nerveux central.

Malformations congénitales du système nerveux central

Malformations congénitales du système nerveux central
CIM-10 : Q00-Q07, Q67, Q75

Les malformations congénitales du système nerveux central regroupent l'ensemble des anomalies du développement du système nerveux central au cours de la vie fœtale quelle que soit la cause.

Sommaire

Développement intra-utérin du système nerveux central

Différents types

Anencéphalie

L'anencéphalie est l'absence de développement du cerveau. Voir l'article détaillé

Holoprosencéphalie

L'holoprosencéphalie est une absence de division des hémisphères cérébraux. Voir l'article détaillé.

Hydranencéphalie

L'hydranencéphalie est l'absence totale de développement des hémisphéres cérébraux. Voir article détaillé

Porencéphalie

La porencéphalie est une fente ou une cavité présente dans les hémisphères cérébraux communicant ou ne communicant pas avec les ventricules et/ou espaces sous-méningés. Cette pathologie est parfois appelée shizencéphalie Voir l'article détaillé

Iniencéphalie

L'iniencéphalie est une absence totale d'os occipital avec parfois rétro flexion exagérée de la tête et élargissement des vertèbres cervicales. Voir article détaillé

Kystes des plexus choroïdes

Les kystes des plexus choroïdes sont des collections liquidiennes (donc des kystes) situèes à l'intérieur des plexus choroïdes. Voir article détaillé

Hydrocéphalie

L' hydrocéphalie est l'augmentation de volume du liquide céphalo-rachidien. Voir l'article détaillé

Macrocéphalie

Une macrocéphalie se définit par un périmètre crânien au delà de trois dérivations standard par rapport à la moyenne. Voir l'article détaillé

Microcéphalie

Une microcéphalie se définit par un périmètre crânien en dessous de trois dérivations standard par rapport à la moyenne. Voir l'article détaillé

Hémorragie cérébrale

Le fœtus comme n'importe quel patient peut présenter des hémorragies cérébrales ou des thromboses artérielles cérébrales. Voir article détaillé

Myéloméningocèle

La myéloméningocèle est un trouble du développement de la moelle épinière. Cette anomalie est plus connue sous le terme de spina bifida. Voir article détaillé

Calcifications cérébrales

Les calcifications cérébrales sont dépôts calciques à l'intérieur du cerveau. Voir article détaillé

Malformation de Dandy-Walker

La malformation de Dandy-Walker est une association malformative regroupant un kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule et une absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux. Voir article détaillé

Encéphalocèle

L'encéphalocèle est une hernie des méninges et/ou du cerveau à travers une ossification incomplète du crâneVoir article détaillé

Exencéphalie

L'exencéphalie se définit comme l'absence de voûte crânienne mais avec conservation de la face et de la base du crâne. Voir article détaillé

Craniosysnostose

Au sens strict, la craniosynostose ne fait pas partie des malformations congénitales du système nerveux central d'autant plus que la majorité des craniosynostoses sont isolées. Mais celle ci a un retentissement important sur le développement du système nerveux central. Voir article détaillé

Lissencéphalie

La lissencéphalie est l'absence de développement des circonvolutions des hémisphères cérébraux ou gyration. C'est donc un trouble de la gyration. Voir l'article détaillé

Polymicrogyrie

La polymicrogyrie est une gyration excessive du cerveau. Les sillons sont très nombreux mais peu profonds. Voir l'article détaillé

Pachygyrie

La pachygyrie est une anomalie de la gyration du cerveau. Les sillons sont rares mais épais. Voir l'article détaillé

Agénésie du corps calleux

L'agénésie du corps calleux est l'absence de corps calleux unissant les deux hémisphères cérébraux. Voir article détaillé

Anévrysme de la veine de Gallien

L'anévrysme de la veine de Gallien est une malformation complexe des vaisseaux du cerveau impliquant la veine de Gallien et les artères cérébrales. Les vaisseaux sont élargis avec des parois anormalement fines. Voir article détaillé

Tumeurs

Comme n'importe quel patient, le fœtus peut développer des tumeurs cancéreuses ou bénignes cérébrales.Voir article détaillé

Sources

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