Lymphome de Burkitt

Lymphome de Burkitt Classification et ressources externes
Lymphome de Burkitt au microscope
CIM-10	C83.7
CIM-9	200.2
OMIM	113970
DiseasesDB	1784
eMedicine	med/256
MeSH	D002051

Le Lymphome de Burkitt est une tumeur (lymphome non-hodgkinien) qui provient de l'évolution maligne et de la prolifération de cellules lymphoïdes de type B. Elle est souvent d'origine virale. Classiquement, on définit trois variantes cliniques^[1] : la forme endémique, la forme associée à l'immunodéficience et la forme sporadique.

Symptômes caractéristiques

Garçon nigérian de sept ans avec une tumeur de la mâchoire traitée par antibiotiques.

On pourra souvent découvrir soit une large lésion ostéolytique du maxillaire ou de la mandibule soit une masse abdominale en croissance rapide.

Forme endémique liée au virus d'Epstein-Barr (EBV)

Histoire

Deux EBV au microscope

Cette pathologie tire son nom de Denis Parsons Burkitt (1911-1993), le chirurgien militaire qui l'a décrite en 1958 en Ouganda^[2]. Il avait remarqué des tumeurs de la mâchoire jamais décrites et pourtant courantes chez les enfants de la région. Néanmoins, ce ne sera que six ans plus tard au Zaïre (aujourd'hui RDC) que seront effectuées les premières descriptions cliniques de ce lymphome.

Épidémiologie

On le retrouve essentiellement chez les enfants africains avec un pic de fréquence entre 6 et 7 ans. Tumeur enfantine la plus courante en Afrique équatoriale, dans la fameuse "Lymphoma Belt"^[3], elle est liée à l'énorme prévalence de l'EBV dans cette région. La maladie touche plus souvent les garçons que les filles et s'attaque régulièrement à la mâchoire. Elle peut aussi toucher les autres os du visage ou l'abdomen mais les proportions de ces différentes formes varient selon les sources^[4],[5],[6] (région rétropéritonéale, ovaires ou mésentère).

Le lymphome de Burkitt représente actuellement dans le monde 2% de tous les syndromes lymphoprolifératifs^[7] (c'est-à-dire l'ensemble contenant les lymphomes, les leucémies, les myélomes, etc)

Forme liée au VIH

Schéma du VIH

Description

L'épidémie de SIDA a fait du VIH une caractéristique quasi systématique^[8] du Lymphome de Burkitt quand il est associé à une immunodéficience, bien que les immunosuppresseurs utilisés lors d'une greffe puissent aussi être en cause. Il est difficile à distinguer cliniquement de la forme classique.

Précautions particulières

Le lymphome de Burkitt pouvant servir d'élément révélateur d'une infection du VIH, il est indispensable de s'assurer de la séropositivité ou séronégativité du patient pour adapter le traitement.

Forme sporadique ou "non-africaine"

Pathologie rare que l'on peut trouver partout dans le monde, elle touche aussi bien des adultes que des enfants surtout au niveau de l'abdomen. Si on la distingue généralement des deux formes précédentes, il faut signaler que l'on peut parfois retrouver des lymphomes de Burkitt associés au VIH ou à l'EBV chez des adultes occidentaux. Il n'existe pas de délimitations cliniques claires entre les trois formes, la distinction se situant plutôt au niveau épidémiologique.

Traitement

Après la ponction de la masse tumorale et le bilan d'extension (radiographie, myélogramme, ponction lombaire), une chimiothérapie progressive et exclusive doit être envisagée. Celle-ci guérit 80% des cas. En cas de rechute ou de non-efficacité, on doit élargir le traitement (immunothérapie, radiothérapie) mais le pronostic s'assombrit (seulement 10 à 20% de guérison).

Comme pour tous les cancers, la précocité de la prise en charge est primordiale pour diminuer la mortalité.

Microbiologie

Particularités génétiques

Structure cristalline de c-Myc

Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV.

• Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32^[9]
• Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11)
• Intégration du génome EBV : 100% en Afrique, 30% ailleurs^[10]

Niveau cellulaire

Lymphocytes B touchés par un lymphome de Burkitt

Histologiquement, on décrit ce cancer comme présentant une apparence de "ciel étoilé"^[11]. Les cellules lymphoïdes, particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose.

Apparence caractéristique de cellules en cas de lymphome de Burkitt

Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieurs nucléoles de taille ordinaire. Le cytoplasme est basophile à l'examen. Chez les patients immunodéprimés, on peut également découvrir parfois une importante différenciation du cytoplasme avec un noyau à nucléole unique.

Prévention

La lutte contre le virus d'Epstein-Barr (EBV) et le VIH est, bien évidemment, la base de la prévention. Il n'existe pas encore de vaccin disponible contre l'EBV mais des essais cliniques sont en cours^[12],[13]. La prévention en amont de ces deux pathologies est donc considérée comme la clé de la prévention contre le lymphome de Burkitt.

Voir aussi

Liens externes

Le Lymphome de Burkitt à localisation maxillo-faciale

divers articles historiques^[2],[14] ou récents^[1].

Notes et références

1. ↑ ^{a et b} Ferry JA, « Burkitt's lymphoma: clinicopathologic features and differential diagnosis », dans Oncologist, vol. 11, n^o 4, avril 2006, p. 375–83 [texte intégral, lien PMID, lien DOI] 
2. ↑ ^{a et b} Burkitt D, « A sarcoma involving the jaws in African children », dans The British journal of surgery, vol. 46, n^o 197, 1958, p. 218–23 [lien PMID, lien DOI] 
3. ↑ viral cancers : EBV sur le site de l'OMS
4. ↑ article de vulgaris sur le lymphome
5. ↑ Lymphome de Burkitt et lymphomes viro-associés(2006) sur un site consacré à la médecine tropicale
6. ↑ Burkitt sur le dictionnaire des cancers
7. ↑ (en) Turgeon, Mary Louise, Clinical hematology: theory and procedures, Hagerstown, MD, Lippincott Williams & Wilkins, 2005, 4^e éd. (ISBN 978-0-7817-5007-3) (LCCN 2004017961), p. 283 :

   « Frequency of lymphoid neoplasms. (Source: Modified from WHO Blue Book on Tumour of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001, p. 2001.) »

    
8. ↑ Bellan C, Lazzi S, De Falco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L, « Burkitt's lymphoma: new insights into molecular pathogenesis », dans J. Clin. Pathol., vol. 56, n^o 3, mars 2003, p. 188–92 [texte intégral, lien PMID, lien DOI] 
9. ↑ Liu D, Shimonov J, Primanneni S, Lai Y, Ahmed T, Seiter K, « t(8;14;18): a 3-way chromosome translocation in two patients with Burkitt's lymphoma/leukemia », dans Mol. Cancer, vol. 6, 2007, p. 35 [lien PMID, lien DOI] 
10. ↑ cours de l'université de Rouen, diapositive.
11. ↑ Fujita S, Buziba N, Kumatori A, Senba M, Yamaguchi A, Toriyama K, « Early stage of Epstein-Barr virus lytic infection leading to the "starry sky" pattern formation in endemic Burkitt lymphoma », dans Arch. Pathol. Lab. Med., vol. 128, n^o 5, mai 2004, p. 549–52 [texte intégral, lien PMID] 
12. ↑ Sokal EM, Hoppenbrouwers K, Vandermeulen C, et al., « Recombinant gp350 vaccine for infectious mononucleosis: a phase 2, randomized, double-blind, placebo-controlled trial to evaluate the safety, immunogenicity, and efficacy of an Epstein-Barr virus vaccine in healthy young adults », dans J. Infect. Dis., vol. 196, n^o 12, décembre 2007, p. 1749–53 [texte intégral, lien PMID, lien DOI] 
13. ↑ Crawford DH, Macsween KF, Higgins CD, et al., « A cohort study among university students: identification of risk factors for Epstein-Barr virus seroconversion and infectious mononucleosis », dans Clin. Infect. Dis., vol. 43, n^o 3, août 2006, p. 276–82 [texte intégral, lien PMID, lien DOI] 
14. ↑ Burkitt's lymphoma par BURKITT D. P., WRIGHT D. H. , 1969

Articles connexes

Cancers...

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• Mycosis fongoïde,
• lymphome de type MALT,
• Syndrome de Sézary.
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Médecine, Recherche

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