Amyloïdose

Amylose (maladie)

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Amylose (maladie)
CIM-10 : E85.9

L'amylose, maladie orpheline, aussi appelée par anglicisme amyloïdose et maladie amyloïde[1] est un groupe de maladies tissulaires caractérisées par le dépôt de protéines insolubles dans un certain nombre de tissus humains. Ces protéines forment des agrégats moléculaires appelés 'substance amyloïde'. Ces dépôts envahissent progressivement les tissus, et empêchent leur bon fonctionnement, ce qui entraine les différents symptômes et la maladie.

Ces protéines ont des propriétés physico-chimiques spécifiques lorsqu'elles sont déposées dans les tissus, coloration au rouge Congo, biréfringence rouge-vert à la lumière polarisée et dépôts sous forme fibrillaire.

La nature des protéines à l'origine des dépôts est variable. Ainsi, un certain nombre de symptômes de la maladie sont communs à toutes les amyloses, et d'autres sont plus spécifiques de l'origine de la protéine.

L'évolution est le plus souvent très sévère, avec destruction progressive et le plus souvent irréversible des organes atteints, malgré les divers traitements testés.

Sommaire

Diagnostic

Clinique

La maladie prend des formes très variées et il n'y a pas de tableau clinique typique.

Les organes pouvant être atteints sont le rein (protéinurie, syndrome néphrotique, puis insuffisance rénale), le cœur (cardiomyopathie), le tube digestif (diarrhée), le foie, la peau, le nerf périphérique (neuropathie périphérique, syndrome du canal carpien), l'œil et en définitive l'ensemble des organes. La majorité des amyloses sont multisystémiques.

Biopsie

La biopsie de tissu avec examen anatomo-pathologique permet de faire le diagnostic rapidement. Elle constate la présence des fibres amyloïdes colorées par le rouge Congo. La biopsie d'une glande salivaire accessoire est généralement celle donnant le plus de résultats positifs avec certitude.

L'étude histologique doit être complétée par une étude en immunofluorescence sur prélèvement frais afin de préciser la nature exacte de la proteine bêta-amyloïde.

Différentes formes

La classification des amyloses repose sur la clinique et sur la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans la formation des dépôts.

Les formes les plus fréquentes sont :

  • les amyloses AL (immunoglobuliniques),
    • primitives ;
    • secondaires : Syndromes immunoprolifératif (Myélome...)
  • les amyloses AA (inflammatoires), secondaires aux maladies inflammatoires chroniques (Polyarthrite rhumatoïde...)
  • les amyloses ATTR (à transthyrétine), héréditaires ;
  • les amyloses des dialysés.

Outre ces formes systémiques, il existe :

  • Des amyloses localisées, limitées à un seul organe ou un seul type de tissus.
  • Des « maladies amyloïdes » spécifiques qui comprennent :

- l'amylose associée à la fièvre familiale méditerranéenne,
- la maladie d’Alzheimer,
- les maladies dues au prion (dont l'encéphalopathie spongiforme bovine).

Traitement

Le traitement de la cause de la production de la protéine est le meilleur moyen de limiter l'évolution de la maladie amyloïde.
Il n'y a pas de traitement permettant de faire disparaitre les lésions amyloïdes déjà installées.

Le traitement symptomatique par dialyse ou transplantation rénale est utilisé en cas de défaillance irréversible du rein.

  • Dans les amyloses AL, la chimiothérapie est indiquée pour diminuer la production de l'immunoglobuline monoclonale responsable des dépôts.
  • Dans l'amylose AA, le traitement de l'inflammation sous-jacente est le point le plus important. L'efficacité des nouveaux traitements anti-inflammatoires (anti-TNF, anti-IL1) est à l'étude.
  • Dans les amyloses de la transthyrétine, protéine produite par le foie, une transplantation hépatique peut être proposée pour supprimer la production de la protéine toxique.

Personnalités atteintes de cette maladie

  • Robert Jordan, auteur américain de roman de fantasy, est mort de cette maladie en 2007.

Esra Powell, personnage fictif dans Dr House, docteur et chercheur en cancérologie, meurt de la forme AA de la maladie, dans l'épisode 3 - saison 3 de la série.

Notes et références

  1. Vulgaris Medical, « Amylose cutanée » sur http://www.vulgaris-medical.com/, Vulgaris Medical. Consulté le 23 novembre 2008

Voir aussi

Liens externes

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