Alpha 1-antitrypsine
Alpha 1-antitrypsin

L'alpha 1-antitrypsine ou α1-antitrypsine (A1AT) est un inhibiteur de la sérine protéase (serpin). Elle protège les tissus contre des enzymes produites par des cellules inflammatoires, particulièrement l'élastase. On la trouve dans le sang humain à des taux de 1,5 à 3,5 grammes/litre.

Sommaire

Fonction

L'alpha-1 antitrypsine est une protéine sécrétée par le foie. Elle est présente dans le sang, pour aller vers les poumons, pour s'opposer à l'action d'une enzyme, qu'est l'élastase. Cette enzyme-là est libérée par les leucocytes en cas d'infection, par exemple.

Rôle dans les maladies

  • élévation de sa clairance lors d'une diarrhée motrice d'origine exsudative
  • Un déficit peut causer de l'emphysème en de rares cas :

Quand il y a déficit en alpha-1 antitrypsine, l'action de l'élastase n'est plus inhibée, elle détruit le tissu pulmonaire sans en être empéchée, tout cela entraînant la formation d'un emphysème pulmonaire.


Nomenclature

Génétique

Analyse

Usage thérapeutique

Elle est inactivée par les neutrophiles en presence du tabagisme

Historique

Sources

  • U. Axelsson, CB Laurell, « Hereditary variants of serum alpha-1-antitrypsin », dans Am. J. Hum. Genet. 17 (1965), 466-472. PMID 4 158 556.
  • DL DeMeo, EK Silverman, « α1-Antitrypsin deficiency; 2: Genetic aspects of α1-antitrypsin deficiency: phenotypes and genetic modifiers of emphysema risk », dans Thorax, 59 (2004), 259–264 [(en) lire en ligne].
  • PG Gettins, « Serpin Structure, Mechanism, and Function », dans Chem. Rev., 102 (2002), 4751-4803 [(en) lire en ligne].

Liens externes


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