Dystrophie musculaire

Dystrophie musculaire
Dystrophie musculaire
Classification et ressources externes
CIM-10 G71.0
CIM-9 359.0-359.1
MedlinePlus 001190
eMedicine orthoped/418 
MeSH D009136

Les dystrophies musculaires sont un groupe de myopathies génétiques héréditaires qui ont en commun de provoquer une faiblesse des muscles de l'organisme[1],[2]. La faiblesse progressive des muscles squelettiques est consécutive à un défaut quantitatif ou qualitatif de certaines protéines qui conduit à la mort des cellules et du tissu musculaires[3].

Neuf maladies sont traditionnellement classées parmi les dystrophies musculaires :

Plus de 100 autres maladies ont des similitudes avec les dystrophies musculaires. La plupart des types de dystrophies musculaires sont des affections multi-systémiques qui touchent d'autres organes comme le cœur, le tube digestif, le système nerveux, les glandes endocrines, la peau et les yeux[4].

Histoire

La première description historique d'un dystrophie musculaire est due à Sir Charles Bell qui en 1830 rédigea un mémoire sur une maladie responsable de faiblesse progressive chez des garçons. Six années plus tard un autre scientifique décrivit les cas de deux frères qui présentèrent une faiblesse généralisée, une atrophie des muscles et leur remplacement par du tissu fibreux et adipeux. À cette époque ces signes étaient dus pensait-on à la tuberculose.

Dans les années 1860, on vit paraître dans la littérature médicale de plus en plus de descriptions de garçons qui devenaient progressivement faibles, perdaient la marche et mouraient jeunes. Peu après le neurologue français Guillaume Duchenne rapporta les observations complètes de 13 garçons atteints de la forme la plus fréquente et la plus sévère de la maladie qui porte actuellement son nom. Il fut ensuite démontré que la maladie comportait plusieurs formes et pouvait atteindre des sujets masculins à tous les âges.


Notes et références

  1. (en) Harrison's Principle's of Internal Medicine, 2005, p. 2527 
  2. Muscular Dystrophy Campaign Retrieved 9 April 2007.
  3. Emery AE, « The muscular dystrophies », dans Lancet, vol. 359, no 9307, 2002, p. 687–695 [lien PMID, lien DOI] 
  4. a et b May 2006 report to Congress on Implementation of the MD CARE Act, as submitted by Department of Health and Human Service's National Institutes of Health

Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Dystrophie musculaire de Wikipédia en français (auteurs)

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Regardez d'autres dictionnaires:

  • Dystrophie Musculaire Des Ceintures (Type 2A) — La dystrophie musculaire des ceintures (Type 2A) se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et symétrique des muscles des ceintures humérales et pelviennes. Le début de la maladie survient entre deux et quarante ans. Il existe une… …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie musculaire des ceintures (type 2a) — La dystrophie musculaire des ceintures (Type 2A) se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et symétrique des muscles des ceintures humérales et pelviennes. Le début de la maladie survient entre deux et quarante ans. Il existe une… …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie Musculaire Des Ceintures — La dystrophie musculaire des ceintures englobe un groupe de maladies neuromusculaires qui affectent essentiellement les muscles volontaires situés autour de la région scapulaire (épaules) et de la région pelvienne (les hanches). Les différentes… …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie Musculaire Oculo-Pharyngée — Autre nom {{{Autre nom}}} Référence MIM …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie musculaire oculo-pharyngee — Dystrophie musculaire oculo pharyngée Dystrophie musculaire oculo pharyngée Autre nom {{{Autre nom}}} Référence MIM …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie Musculaire D'Emery-Dreifuss — Pour les articles homonymes, voir Dreifuss. Dystrophie musculaire d Emery Dreifuss …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie musculaire d'emery-dreifuss — Pour les articles homonymes, voir Dreifuss. Dystrophie musculaire d Emery Dreifuss …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie musculaire oculo-pharyngée — Référence MIM 164300 Transmission Dépendante du nombre de triplet Chromosome 14q11.2 q13 Gène PABPN1 Mutation Répét …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie musculaire congénitale — Dystrophies musculaires congénitales Les dystrophies musculaires congénitales regroupent un ensemble de pathologies définies par l’association d’une faiblesse musculaire présente à la naissance ou apparaissant dans les premiers mois de la vie à… …   Wikipédia en Français

  • Dystrophie musculaire des ceintures (Type 2A) — La dystrophie musculaire des ceintures (Type 2A) se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et symétrique des muscles des ceintures humérales et pelviennes. Le début de la maladie survient entre deux et quarante ans. Il existe une… …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”