Insuffisance mitrale

Classifications selon la CIM-10
I34.0	Insuffisance mitrale (non rhumatismale)
I05.1	Insuffisance mitrale rhumatismale
Q23.3	Insuffisance mitrale congénitale
(en) ICD-10 online (OMS-version 2011)

Insuffisance mitrale (schéma).
Pendant la systole, du sang « reflue » (flèche) à travers la valve mitrale du ventricule gauche vers l’atrium gauche.
1 Valve mitrale — 2 Ventricule gauche — 3 Atrium gauche — 4 Aorte

L' insuffisance mitrale (ou fuite mitrale ou régurgitation mitrale) est une des maladie les plus fréquentes parmi les insuffisances des valves cardiaques chez l'homme et au moins quelques autres espèces animales. Il s'agit d'un défaut de la valve mitrale du cœur consistant à un défaut de coaptation des deux feuillets de cette dernière, entrainant un reflux de sang du ventricule gauche dans l'atrium (anciennement nommé oreillette) gauche pendant la phase d'expulsion du sang (systole) (voir schéma), au lieu d'aller dans l'aorte.

Les formes légères d'insuffisance mitrale sont très souvent découvertes dans les examens cardiaques par échographie (échocardiographie), et sont en général sans conséquence. Les formes sévères nécessitent un examen approfondi, voire, dans certaines conditions, une opération chirurgicale.

Dans le passé, l’insuffisance mitrale était souvent la conséquence d'une infection à streptocoques, maladie devenue rare dans les pays développés suite à l'invention des antibiotiques. Dans les pays développés, les principales causes sont la maladie coronarienne, les cardiomyopathies, ou le prolapsus mitral. En outre, l'insuffisance mitrale peut survenir dans le contexte d'autres malformations congénitales du cœur, ou suite à des maladies congénitales du tissu conjonctif.

L'insuffisance mitrale aigüe sévère, survenant comme complication d'un infarctus du myocarde, ou d'une inflammation des valves cardiaques, est un tableau clinique rare, mais dramatique, qui nécessite un traitement d'urgence, et qui ne peut souvent être maîtrisé que par une opération des valves en urgence.

Épidémiologie

Bien que ce soit l'une des maladies des valves les plus souvent diagnostiquées chez l'homme, sa fréquence ne peut être qu'estimée. Il n'existe que peu de statistiques basées sur des études de cohortes nombreuses d'hommes sains. Les données suivantes permettent une évaluation de l’ordre de grandeur avec lequel il faut compter:

• 8,6 % des enfants turcs sans symptôme cardiaque de moins de 18 ans ont présenté à l'échocardiographie une insuffisance mitrale^[1].
• Dans les maladies rhumatismales chez les enfants et les jeunes des pays en développement, l’insuffisance mitrale est l'atteinte cardiaque la plus fréquente^[2].
• Une étude prospective en Grande-Bretagne a donné chez les enfants et jeunes de 3 à 18 ans une prévalence de 1,82 %. Aucun des enfants diagnostiqués n'avait moins de 7 ans^[3]. D'autres enquêtes (États-Unis) ont donné une prévalence de 2,4 % chez les enfants et jeunes de 0 à 14 ans sans symptômes cardiaques^[4].
• Presque un cinquième des 3589 personnes qui ont été étudiées dans le cadre de l'étude de Framingham avaient une insuffisance mitrale. Il n'y avait pas de différence entre les sexes : une insuffisance de la valve au moins légère se montrait à l'échocardiographie chez 19 % des hommes et 19,1 % des femmes^[5].
• Chez 11 à 59 % de tous les patients après un infarctus du myocarde a été démontrée une insuffisance mitrale d'après diverses études^[6]
• Chez 89 % des patients de plus de 79 ans avec une insuffisance cardiaque (fraction d'éjection < 40 %), il a été établi une insuffisance mitrale, atteignant chez 20 % une importance substantielle (degré de sévérité III ou IV)^[7].
• Avec 31 % de toutes les opérations sur les valves cardiaques, l'insuffisance mitrale arrive en second rang de toutes les insuffisances des valves cardiaques.
• Une étude japonaise sur 211 volontaires sains de 6 à 46 ans a montré une prévalence de l'insuffisance mitrale de 38 à 45 % dans toutes les tranches d'âge étudiées, sans distinction de degré de sévérité et de conséquences adverses sur la physiologie^[8].

Anatomie et nomenclature

Article détaillé : Valve mitrale.

La valve mitrale est une valve constituée de deux feuillets, un petit ou postérieur et un grand ou antérieur. Elle sépare l'atrium gauche du ventricule gauche, et fonctionne comme une soupape.

Elle est constituée d'un anneau fibreux, des feuillets proprement dits, reliés au muscle du ventricule gauche par des piliers musculaires, par l'intermédiaire de cordages fibreux.

Légère insuffisance mitrale (systole)
L'ombre au bout de la flèche rouge symbolise le reflux sanguin
1 Ventricule gauche — 2 Atrium gauche

Il s'agit d'un élément passif, dont l'ouverture ou la fermeture est réglée par la différence de pression entre l'atrium gauche et le ventricule gauche. Quand cette différence est positive (pression supérieure dans l'atrium gauche), ce qui correspond à la phase de dilatation du ventricule (diastole) la valve est ouverte permettant le passage du sang de l'atrium vers le ventricule. Au début de la contraction de ce dernier (systole), la pression y remonte soudain, la valve se ferme, garantit l'étanchéité de l'atrium, et empêche le reflux. De cette manière, il ne règne dans l’atrium qu'une pression d'environ 8 mmHg (11 mbar), tandis que la pression systolique d'environ 120 mmHg (160 mbar) envoie le sang dans son trajet physiologique normal, l’aorte.

Insuffisance mitrale sévère (systole):
1 Ventricule gauche — 2 Atrium gauche — 3 Veine pulmonaire

En cas de légère insuffisance mitrale, ces processus physiologiques ne sont que faiblement affectés. Ni la taille du manque d'étanchéité, ni le volume de sang refluant (volume de régurgitation) n'atteignent des extensions significatives, si bien que la pression dans l'atrium gauche et dans les veines pulmonaires qui y débouchent restent aussi normales que le rendement du cœur.

En cas de fuite mitrale sévère, la surface de la valve restant ouverte dépasse 4 mm², une partie du sang éjectée, lors de la systole ventriculaire, reflue dans l'atrium gauche, au lieu d'aller dans l'aorte. Le volume de reflux est de plus de 60 ml, et diminue d'autant le débit cardiaque. Par conséquent, pour un même débit dans l’aorte, le travail du ventricule gauche va être supérieur, ce qui peut conduire à des modifications importantes, et parfois funestes.

Au stade aigu, avec une taille normale du ventricule gauche et de l’atrium gauche, celui-ci va se distendre, avec une augmentation de sa pression qui peut se répercuter plus en amont, dans les veines pulmonaires. Elle peut monter jusqu’à 100 mmHg (130 mbar), ce qui, pour une constitution normale des vaisseaux pulmonaires, conduit immédiatement à un œdème pulmonaire. En outre, ce reflux exagéré de sang peut provoquer une capacité d'éjection de sang dans l'aorte insuffisante, et donc une circulation insuffisante dans tous les organes.

L'insuffisance mitrale aiguë a pour principales causes l'endocardite infectieuse, et la rupture d'un cordage ou d'un pilier.

Si le stade aigu est vaincu, ou si l'insuffisance mitrale se développe sur un temps assez long, il se produit une série chronique d'adaptations (mécanismes de compensation) du cœur et des vaisseaux pulmonaires. D'abord, la charge permanente de pression et de distension de l’atrium conduit à sa dilatation, et son volume, au cours des mois et des années peut atteindre trois ou quatre fois sa valeur initiale. Cette dilatation, dans le temps, réduit aussi l'effet d'accroissement de pression du volume de régurgitation dans la circulation pulmonaire. En outre, la surcharge volumique conduit aussi à une dilatation du ventricule gauche, qui, à chaque battement du cœur, doit fournir, outre la quantité de sang nécessaire à l'organisme, également le volume de la régurgitation. Cette dilatation peut d'une part augmenter le volume des battements, par le mécanisme de Frank-Starling, mais elle conduit d'autre part à un cercle vicieux, parce que l'agrandissement du ventricule change la géométrie de la valve mitrale, et augmente encore de cette façon son insuffisance.

Classification et nomenclature

La classification des insuffisances mitrales n'est pas adoptée de manière uniforme, en raison de considérations et de découvertes sans cesse renouvelées, si bien que la nomenclature dans chaque cas peut être inappropriée. Dans la dernière décennie, la différence entre insuffisances mitrales fonctionnelle et organique a gagné de l'importance^[9]. On classe ainsi comme organiques (ou valvulaires) les déficiences dont la cause est identifiée comme conséquence des modifications de la valve elle-même. Une déficience fonctionnelle, par contre, est la conséquence de modifications des structures environnantes, en particulier du ventricule gauche.

Une faible fuite mitrale, sans conséquence clinique, peut être détectée au moyen de procédés sensibles chez presque 90 % des adultes sains sur le plan cardiaque. On l'appelle souvent insuffisance mitrale physiologique ou régurgitation mitrale minime. Chez l'enfant et le jeune, on peut faire la différence par le moment de la régurgitation : dans la véritable insuffisance mitrale, la régurgitation a lieu après la fermeture de la valve, tandis que la régurgitation pendant la fermeture est considérée comme physiologique. Cette distinction est un peu problématique, car la régurgitation pendant la fermeture de la valve peut atteindre des valeurs pathologiques.

Les « vraies » insuffisances mitrales sont usuellement classées par degré de sévérité: légère, moyenne ou sévère, ou en quatre valeurs (du degré I au degré IV).

On distingue aussi les insuffisances mitrales primaires ou primitives, par lésion de la valve, et les insuffisances secondaires, sans atteinte visible de la valve. Parmi les causes d'insuffisance primaire sont le rhumatisme articulaire aigu et les causes dégénératives. Les principales causes secondaires sont l'insuffisance cardiaque (par dilatation de l'anneau) et les cardiopathies ischémiques, par dysfonction d'un pilier.

Une autre classification fait intervenir le niveau du défaut de coaptation des deux feuillets : au-dessous du plan de l'anneau (c'est-à-dire dans le ventricule gauche), on parle d'insuffisance mitrale restrictive. Au niveau du plan de l'anneau, le mécanisme le plus fréquent est une dilatation de l'anneau, comme lors d'une cardiomyopathie dilatée. Au-dessus du plan de l'anneau, on parle alors de prolapsus mitral.

Étiologie (Causes)

L’insuffisance mitrale congénitale, comme la fissuration du feuillet antérieur et l’insuffisance mitrale rhumatismale, conséquence d'un rhumatisme articulaire aigu, sont devenues assez rares dans les pays développés, bien qu'elles restent importantes dans les pays en développement. Dans les pays développés, on compte maintenant surtout :

• l'insuffisance mitrale après infarctus du myocarde
• l'insuffisance mitrale ischémique en raison de troubles de la circulation dans le cœur
• l'insuffisance mitrale relative, suite à un agrandissement du ventricule gauche et
• l'insuffisance mitrale par prolapsus mitral, souvent congénital.

En outre, une endocardite souvent bactérienne, mais pas toujours, peut conduire à une destruction ou un rétrécissement cicatriciel du tissu de la valve, et ainsi à une insuffisance mitrale. Un cas particulier est la survenue d'une obstruction systolique de la valve aortique par un bourrelet cicatriciel sur le septum inter-ventriculaire, suite à une cardiomyopathie hypertrophique.

L'insuffisance mitrale congénitale peut être dans certains cas la suite d'une fissure du feuillet antérieur, ou d'une conformation défectueuse (dysplasie) de la valve, mais plus souvent comme un aspect de la conformation pathologique globale du cœur, avec par exemple une transposition des gros vaisseaux, une transposition corrigée des gros vaisseaux, un ventricule droit à double sortie, une communication inter-auriculaire ou inter-ventriculaire^[10]. Des cordages accessoires superflus peuvent conduire au déplacement d'un feuillet mitral vers le ventricule et provoquer ainsi une insuffisance mitrale.

Une insuffisance mitrale peut aussi être la conséquence de maladies congénitales du tissu conjonctif, comme le syndrome de Marfan ou celui d'Ehlers-Danlos^[11]. D'autres maladies congénitales du métabolisme (Syndrome de Hurler, ou Mucopolysaccharidose de type I) peuvent aussi conduire à une insuffisance mitrale^[12].

Une forme d'insuffisance mitrale, en raison de sa cause, est provoquée par des médicaments cardiotoxiques (toxiques pour le cœur). Le dommage primaire au cœur est une cardiomyopathie, comme par exemple dans les chimiothérapies contre le cancer avec utilisation d'anthracyclines comme la doxorubicine ou la daunorubicine. Dans l'échocardiographie, l'insuffisance mitrale est souvent le premier signe diagnostic d'une atteinte au myocarde : 11,6 % des enfants et jeunes traités avec une anthracycline développent une insuffisance mitrale asymptomatique contre 1,8 % des non-traités. Tous les patients concernés possédaient une fonction ventriculaire gauche normale au moment de l’examen : mais 4 sur les 34 présentèrent une insuffisance cardiaque gauche manifeste dans les 5 à 27 mois après le diagnostic de l'insuffisance mitrale^[13]. Les irradiations du médiastin, comme par exemple dans le cas de la radiothérapie de la maladie de Hodgkin peuvent aussi conduire à une insuffisance mitrale^[14].

Tableau clinique

La fuite mitrale peut ne présenter aucun signe (asymptomatique) ou se manifester par une fatigabilité et un essoufflement en rapport avec une insuffisance cardiaque débutante. Souvent, lors d'insuffisance mitrale, peuvent se manifester des troubles du rythme cardiaque : extrasystoles ou tachycardie.

Examen clinique

Le signe le plus important et indicatif lors de l’auscultation cardiaque thoracique est un souffle cardiaque systolique, qualifié de doux, neutre, dans la bande des hautes fréquences. Il est systolique, débutant au premier bruit du cœur et s'achevant au deuxième bruit (holosystolique), plus perceptible vers la pointe du cœur, mais qui se poursuit jusque vers l'aisselle gauche. Il se distingue ainsi par ses caractéristiques du souffle de rétrécissement aortique. En outre, à l'occasion, s'il y a dilatation du ventricule gauche, on peut entendre, déplacé par rapport à sa position physiologique, le choc de la pointe cardiaque contre la cage thoracique.

En cas d'œdème pulmonaire, on entend aussi des râles pulmonaires crépitants, et s'il y a une insuffisance cardiaque droite secondaire, on peut constater une congestion des veines jugulaires et des œdèmes.

Chez les enfants et jeunes, les symptômes d'insuffisance mitrale ne diffèrent pas de ceux des adultes. Mais ils sont d'autant plus graves et d'évolution plus rapide que l’enfant est plus jeune. Chez les petits enfants et nouveau-nés, il faut souligner comme symptômes le retard de croissance ou même l'interruption de la croissance : malgré une alimentation suffisante, le poids n'augmente pas chez les enfants atteints d'insuffisance mitrale importante, et la taille n'augmente pas non plus. En outre, des infections récurrentes des voies pulmonaires inférieures (en particulier la pneumonie ou la bronchite obstructive) peuvent faire penser à l'insuffisance mitrale, parce que la bronche souche gauche est comprimée par l'accroissement de volume de l'atrium gauche, ce qui réduit la ventilation du poumon gauche. Chez les enfants également, la sévérité des symptômes est corrélée avec celle de l’insuffisance mitrale.

Examens para cliniques

À côté de l'auscultation, les moyens modernes d'investigation permettent d'affiner considérablement le diagnostic.

Échocardiographie

Insuffisance sévère	Légende
1 : Atrium gauche – 2 : Jet de régurgitation LV : Ventricule gauche – RV : Ventricule droit – RA : Atrium droit

Représentation animée en doppler couleur d'une insuffisance mitrale

L'échocardiographie reste l'examen clé. Il permet de visualiser la valve (épaisseur, présence d'un prolapus...) et d'évaluer le retentissement de la fuite sur les différentes cavités : dilatation de l'atrium gauche et/ou du ventricule gauche, altération de la fonction systolique avec diminution de la fraction d'éjection. Si besoin, l'examen peut être complété d'une échographie transœsophagienne permettant de mieux visualiser les différentes structures composant la valve. Mais les progrès faits dans l'échocardiographie normale sont tels que cette dernière n'est nécessaire que pour 5 % des patients.

L'échocardiographie Doppler (voir figure) permet de visualiser les vitesses sous forme de couleurs. Pour une insuffisance mitrale, on voit dans l'atrium gauche un nuage de la couleur correspondant à la vitesse de régurgitation, que l'on appelle jet d'insuffisance ou jet de régurgitation. Les dimensions de ce nuage permettent déjà une estimation grossière du degré de sévérité de l'insuffisance. En outre, l'échocardiographie permet le plus souvent d'étayer les hypothèses sur le mécanisme de l’insuffisance (dilatation de l’anneau, fermeture incomplète de la valve, endocardite, prolapsus, retournement du bord du feuillet (flail leaflet), et la localisation des éventuelles anomalies.

Estimation de gravité par échocardiographie^[15]
 

Degré	Légère	Moyenne	Sévère
Largeur atrium	≤ 4,0 cm	>4 cm
Surface jet	< 4 cm2	4 à 8 cm2	>8 cm2
Longueur jet/largeur atrium	< 0,2	0,2 – 0,4	>0,4
Longueur jet/longueur atrium	<1/3	1/3 – 2/3	> 2/3
Largeur proximale jet	<0,3 cm	0,3 à 0,69 cm	≥0,7 cm
Volume régurgité	< 30 ml	30 – 59 ml	≥ 60 ml
Ouverture régurgitation	< 0,2 cm2	0,2 à 0,39 cm2	≥ 0,4 cm2

Pour les enfants, les méthodes ne diffèrent pas de celles utilisée pour les adultes, si ce n’est que l'échographie transœsophagienne est très difficilement praticable sur de très jeunes enfants.

L'échocardiographie permet en outre d'examiner la taille du ventricule gauche et son fonctionnement en tant que pompe. Ces caractéristiques importantes sur la fonction cardiaque sont nécessaires pour déterminer le moment optimal d'une opération éventuelle sur la valve.

La détermination du degré de sévérité d'une insuffisance mitrale au moyen de l'échocardiographie a gagné dans les 20 dernières années une fiabilité considérable. L'échocardiographie permet en règle générale de mesurer divers paramètres, qui avaient été au départ jugés controversiaux. Le degré de sévérité est alors estimé au vu des valeurs mesurées. Dans les insuffisances organiques, en particulier dans le cas de prolapsus mitral, son étendue est régulièrement surestimée avec la méthode de convergence proximale^[16].

Chez les enfants également, l'échocardiographie est le moyen diagnostic de choix. La division en degrés de sévérité au moyen de paramètres mesurés par l'échocardiographie n'a pas été validée de manière comparable à celle des adultes.

Autres méthodes

Les autres méthodes d'investigation ne sont nécessaires que pour l'analyse de complications éventuelles, ou pour la préparation immédiate d'une opération. C'est ainsi que l'électrocardiogramme, ou éventuellement l’électrocardiogramme à longue durée (Holter) peuvent aider au diagnostic de perturbations du rythme cardiaque, ou montrer des anomalies pouvant évoquer une cause à la fuite mitrale (infarctus du myocarde par exemple).

La radiographie pulmonaire ne montre pas de signe spécifique : éventuellement augmentation de la taille du cœur et surcharge vasculaire suivant le retentissement de la fuite mitrale, avec éventuellement obstruction bronchique.

La coronarographie permet de compléter le bilan si une solution chirurgicale est envisagée. L'injection d'un produit de contraste dans le ventricule gauche (ventriculographie) permet de visualiser la fuite mitrale et d'en faire une estimation semi quantitative.

On peut également pratiquer un cathétérisme cardiaque pour diagnostiquer et quantifier l'insuffisance mitrale, mais aussi, chez des patients âgés, avant une opération de la valve mitrale, pour diagnostiquer une maladie coronarienne qui pourrait être traitée au cours de la même opération par un pontage aorto-coronarien.

Évolution

L'évolution d'une insuffisance mitrale est extrêmement variable et difficilement prévisible. Même une insuffisance sévère peut rester pendant de nombreuses années stabilisée (inchangée), comme c'est la règle pour les insuffisances légères. Mais des examens de contrôle réguliers, par exemple annuels, peuvent seuls donner une indication sur l'évolution individuelle. On y examinera surtout le degré de sévérité de l'insuffisance, la taille et la fonction de pompe du ventricule gauche et d'autres signes prémonitoires d'une surcharge cardiaque, pour reconnaître à temps les signes d'une dégradation imminente. Ces « paramètres de suivi » sont des points d'appui importants pour la planification optimale d'un traitement.

Chez les enfants, en particulier les tout-petits et nouveau-nés, l'insuffisance mitrale évolue plus gravement et plus rapidement que chez l'adulte ou le jeune. La plupart du temps, dans les trois ans suivant le diagnostic d'une insuffisance mitrale, apparaît une insuffisance cardiaque manifeste.

Traitement

Il dépend de l'importance de la fuite, de son retentissement sur le ventricule gauche et du terrain.

Il faut savoir qu'au fond, tous les patients avec une insuffisance mitrale vraie (et pas seulement physiologique) courent un risque supérieur de développer une endocardite bactérienne. C'est pour cette raison que les sociétés médicales recommandent depuis des décennies une prophylaxie contre l'endocardite avant des interventions telles qu'une coloscopie ou une extraction dentaire, pendant lesquelles des bactéries peuvent pénétrer dans la circulation sanguine. Alors que les lignes directrices européennes et allemandes contiennent cette recommandation, elle est limitée depuis 2007 par l'American Heart Association (AHA) aux patients à haut risque, avec une valve artificielle, ou qui présentent des antécédents d'endocardite.^[17].

Une fuite minime ou modérée n'a aucune conséquence, il n'y a pas besoin de traitement, mais une simple surveillance. Il faut que la tension artérielle conserve une valeur normale. Une tension élevée élève la différence de pression entre ventricule et atrium gauches et par suite le volume de la régurgitation et la surcharge de l'atrium.

Dans l'enfance, des examens de contrôle réguliers par échocardiographie tous les 6 à 12 mois sont indiqués.

Traitement médicamenteux

Une fuite moyenne ou sévère avec des symptômes d'insuffisance cardiaque justifie d'un traitement médicamenteux selon les lignes directrices de la lutte contre cette dernière. (inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou Antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II). Le bénéfice d'un traitement à long terme avec ces médicaments lourds pour des patients asymptomatiques et à faible insuffisance cardiaque est encore discuté. Dans le cas de perturbations du rythme cardiaque, il peut être intéressant de proposer des antiarythmiques pour au moins améliorer la qualité de vie.

Selon l'accroissement de volume de l’atrium gauche, il peut être nécessaire de procéder à un traitement anticoagulant (phenprocoumon (en) ou coumaphène) pour éviter la formation d'un caillot à l’intérieur de l’atrium gauche agrandi.

En cas d'insuffisance mitrale sévère, le traitement doit être pratiqué en service d’urgences. Le but de la thérapie médicamenteuse est dans ce cas la minimisation du volume de régurgitation, pour augmenter le flux utile, et éviter l'œdème pulmonaire. Chez les patients à tension artérielle normale, ceci peut être obtenu avec du  Nitroprussid-Natrium  ⇔  ferricyanure de sodium, mais dans le cas d'hypotension, il faut en outre administrer des catécholamines, comme la dobutamine. Ces patients tirent également profit de l'utilisation d'une pompe à ballonnet intra-aortique (en), qui peut contribuer à une stabilisation, dans la phase préparatoire d'une opération nécessaire de la valve.

Chez les enfants, on traite aussi par les médicaments les formes peu avancées de l'évolution de l'insuffisance mitrale. Le début de ce traitement dépend du degré de sévérité, et des résultats des contrôles échocardiographiques. Le but thérapeutique primaire est l'abaissement de la charge des muscles du ventricule gauche. Comme pour les adultes, on utilise principalement des inhibiteurs de l'enzyme de conversion ; en outre on utilise des diurétiques et des extraits de digitale (digoxine, digitoxine).

Traitement chirurgical

Une fuite importante justifie après examen approfondi un traitement chirurgical :

• reconstruction valvulaire (plastie mitrale) ou
• remplacement de la valve mitrale par une prothèse (valve artificielle) : valve mécanique ou bioprothèse valvulaire.

Fondamentalement, on préfère la reconstruction, parce qu'elle conduit à une altération plus faible de la fonction cardiaque, et conserve le rythme sinusal. Une prothèse entraîne un dysfonctionnement du faisceau de His, ce qui nécessite d'un traitement anticoagulant à long terme. Mais elle peut être impossible, dans le cas de feuillets fortement rétrécis, calcifiés, voire détruits, si bien que dans ce cas, seule une prothèse peut être envisagée. Les chances d'une reconstruction de valve peuvent être estimées à l'avance au moyen de l'échocardiographie, et ce n'est qu'exceptionnellement que la nécessité de poser une prothèse apparaît seulement au cours de l'opération.

Une opération de la valve est indiquée quand il est démontré que les troubles causés par l'insuffisace mitrale ne peuvent être éliminés par voie médicamenteuse, et tant qu'il n'y a pas d'altération trop sévère de la fonction systolique (tant que la fraction d'éjection est supérieure à 30 %).

Chez les patients asymptomatiques avec insuffisance mitrale sévère, on conseille l'opération quand des signes de surcharge du cœur sont présents. Ceci est le cas dans le cas de fonction de pompage réduite (fraction d'éjection inférieure à 60 %), ou un agrandissement notable du ventricule gauche (diamètre interne en fin de systole supérieur à 45 mm), ou encore après constatation d'une hypertension artérielle pulmonaire (pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 50 mmHg (67 mbar) au repos ou à 60 mmHg (80 mbar) à l'effort). Pour une opération de reconstruction de la valve mitrale, l'indication doit être prise avec des valeurs moins strictes, car il faut attendre une meilleure amélioration par l'opération.

En cas de doute, l'hémodynamique d'effort, c'est-à-dire le changement des valeurs de pression et de fonction de pompe du cœur sous l'effet de l'effort corporel, peut aider à poser l’indication initiale d'opération.

Quelques semaines près l'opération de reconstruction, les patients doivent être considérés comme sains sur le plan cardiaque. En l’absence d'autres maladies, leur capacité d'effort n'est pas substantiellement altérée, et une thérapie cardiaque n'est plus spécialement exigée. Les patients avec une prothèse de valve mitrale ont souvent besoin d'un traitement anticoagulant à long terme avec des médicaments comme la phenprocoumone ou une spécialité en contenant. Leur fonction cardiaque à l'effort est parfois diminuée de façon mesurable, selon le diamètre de la prothèse utilisée. Mais pour un cœur fonctionnant autrement normalement, cette différence est si petite qu'aucune limitation n'est ressentie dans la vie quotidienne.

Particularités chez les enfants

En raison de la progression souvent plus rapide de l’insuffisance mitrale chez les enfants, une opération chirurgicale est plus souvent nécessaire. Par comparaison avec celle pour les adultes, elle pose des problèmes supplémentaires :

L'application d'une prothèse chez des enfants avant que le cœur n'atteigne sa taille définitive au moment de la puberté va nécessiter une ou plusieurs opérations, afin d'ajuster la dimension de la prothèse à celle du cœur. Ceci n'est pas possible sans limitations.

La nécessité absolue d'administrer une médication anticoagulante en présence d'une prothèse présente pour les enfants avant la puberté des difficultés importantes en ce qui concerne les complications de saignement. En particulier les petits enfants ont du mal à obéir aux règles de conduite nécessaires pour éviter ces saignements pendant le traitement à long terme par anticoagulants. Comme le traitement anticoagulant après pose d'une prothèse chez le jeune doit être poursuivi pendant de longues périodes, l'indication de pose d'une prothèse doit être pesée avec un soin particulier.

Cependant, pour des enfants dont l’insuffisance mitrale doit être opérée, il faut à long terme se résoudre à poser une prothèse. Le pronostic à court et moyen terme dans ce cas est néanmoins bon^[10]. À long terme, il n'est que moyen, en raison de la survenue de multiples troubles de la conduction cardiaque et d'insuffisance ventriculaire gauche, qui nécessitent à leur tour un traitement, ce qui entraîne les taux de morbidité et de mortalité correspondants^[18].

C'est pourquoi on essaiera – autant que possible – tout d'abord une reconstruction de la valve sans utilisation de prothèse^[19],[20]. Il n'existe pas encore de critères sûrs et indubitables pour déterminer le moment de la pose d'une prothèse valvulaire chez l'enfant.

Pronostic

En raison de l’évolution très différente de l’insuffisance mitrale chez les patients, le pronostic est très variable. On suppose d'abord que les patients souffrant d'une légère insuffisance mitrale, sans autre maladie cardiaque, ont une espérance de vie normale.

Les patients pour lesquels on a posé l'indication d'une opération selon les lignes directrices actuelles, ont eu un temps de survie à 8 ans de 89 %. Les statistiques des années 1980 à 1989 montrent que le pronostic dépend fortement de la fonction de pompe du ventricule gauche avant l'opération : les taux de survie à dix ans en fonction de la fraction d'éjection (FE) s'établissent ainsi :

FE	Survie à 10 ans
FE > 60 %	89 %
60 % > FE > 50 %	53 %
50 % > FE	32 %

On voit que le taux de survie à dix ans avec une FE normale avant l'opération ne diffère pas de celui de leurs contemporains sans opération cardiaque, tandis que ce taux s'effondre quand cette FE diminue^[21].

Les cas de mort subite sont rares chez les patients avec insuffisance mitrale : ils ont lieu chez des patients avec rupture des cordages avec une fréquence de 0,8 % par an, tandis pour ceux ayant simultanément une fibrillation auriculaire, elle s'élève à 4,8 % par an.

Insuffisance mitrale chez les animaux

Punctum maximum de la valve mitrale chez le chien, dans le 5^e espace intercostal à la limite entre l’os et le cartilage

L'insuffisance mitrale chez les chiens et les chats compte parmi les maladies cardiaques acquises les plus fréquentes. Chez les chiens, l'insuffisance mitrale organique à la suite d'une modification dégénérative de la structure de base du collagène du feuillet (endocardiose valvulaire) se situe même en tête des maladies cardiaques diagnostiquées, avec un pourcentage de 40 %. À côté, le tableau de la maladie apparaît régulièrement comme conséquence d'une cardiomyopathie chez les chiens et les chats et peut déclencher des complications sévères comme la fibrillation auriculaire chez le chien et la thrombose veineuse profonde chez le chat.

Chiens

Radio d'un chien avec insuffisance mitrale. En pointillé : le triangle mitral ; flèches : bronches déplacées en dorsal et comprimées en caudal.

Représentation en mode M de l'hypercontractilité compensatoire (« apparence en dents de scie ») chez un chien souffrant d'endocardiose vasculaire mitrale.

Ce sont avant tout les représentants des plus petites races de chiens qui sont sujettes aux maladies dégénératives chroniques de la valve mitrale. Parmi les races souvent concernées, citons entre autres le cavalier King Charles Spaniel, le caniche, le chihuahua, le pékinois, le fox-terrier et le cocker spaniel anglais. La prévalence de la maladie au sein d'une population de chiens tourne autour de 10 % chez les animaux de 5 à 8 ans, et augmente avec l’âge, si bien qu'à 13 ans, 30 à 35 % des animaux sont touchés^[22]. Pour la fréquence de survenue comme conséquence de cardiomyopathie, il n'y a pas de données, mais l'insuffisance mitrale est très souvent constatée comme conséquence de l'extension pathologique de l'anneau auquel la valve est suspendue. Dans de rares cas, ce sont des infections bactériennes de la valve mitrale qui provoquent l’insuffisance.

Les signes les plus fréquents d'une capacité cardiaque diminuée sont : la diminution des performances, la toux, les troubles nocturnes et la dyspnée. À l'auscultation, on peut entendre dans la plupart des cas des bruits cardiaques holosystoliques d'intensité constante, de force des plus variables (degrés 1 à 6). Le bruit maximum de la valve mitrale (punctum maximum) est chez le chien dans le 5^e espace intercostal, au niveau de la pointe du cœur. À la radio, on peut souvent constater un cœur dilaté. L'atrium gauche peut alors revêtir la forme d'un triangle (« triangle mitral ») décalé en direction caudo-dorsale. L'angle usuel entre les bronches et la colonne vertébrale peut disparaître en un trajet parallèle, et même l'atrium peut comprimer les bronches et l'irritation mécanique augmente alors les symptômes de toux. Dans les cas avancés, on assiste à un œdème pulmonaire. L'électrocardiogramme est en général peu spécifique, il y a en partie des suggestions d'atrium dilaté (onde P allongée, au-delà de 0,04 s) ou d'un ventricule dilaté (complexe QRS plus long que 0,06 s). En outre, il peut y avoir des extrasystoles auriculaires ou ventriculaires, parfois une fibrillation auriculaire. Ce symptôme est fréquent chez les chiens avec une insuffisance mitrale fonctionnelle due à une cardiomyopathie dilatative. À l'échocardiographie Doppler, il est facile de reconnaître une insuffisance mitrale. Les autres conséquences qui surviennent sont : un élargissement du ventricule en raison de la surcharge en volume, souvent une hypercontractibilité en raison de mécanismes de compensation, et une oreillette substantiellement agrandie.

Selon le degré de sévérité de la maladie, elle évolue selon divers schémas. Après des années sans symptômes ou avec de faibles symptômes, le chien peut voir sa maladie se renforcer en l'espace de quelques mois. Ceci se caractérise par la classification NYHA ou ISACHC. Le traitement médicamenteux commence d'habitude avec la survenue des premiers symptômes.

Pour des maladies sévères de la valve mitrale, le sang peut refluer à haute pression et surmener la paroi de l’atrium dans la région où le jet la frappe, au point d'aboutir à sa rupture. En outre, le tableau clinique peut en être à ce point détérioré que les cordages qui retiennent la valve pendant la systole peuvent céder, et qu'un accident arrive à la valve.

Le traitement actuellement usuel de l'insuffisance mitrale repose, selon le degré de sévérité, sur l'utilisation de Pimobendan (de), d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion et de diurétiques^[23]. Contrairement à ce qui se fait pour l'homme, le traitement chirurgical des maladies valvulaires dégénératives n'a pu s'implanter, en raison – outre le coût financier et technique – d'un fort taux de mortalité lié à l'opération constaté pour les animaux ainsi traités.

Autres espèces

Chez les chats, les insuffisances mitrales sont significativement plus rares que chez le chien. Elles sont le plus souvent fonctionnelles, et conséquences de cardiomyopathies. Un cas particulier relativement fréquent est l'insuffisance liée à une sténose aortique par épaississement du muscle cardiaque dans la région d'éjection du ventricule gauche. Rarement surviennent aussi chez les chats des maladies organiques de la valve mitrale suite à une fibrose de l’endocarde.

Comme autre espèce animale, citons les chevaux qui sont régulièrement frappés d'insuffisance mitrale. Environ 45 % des chevaux ayant un souffle cardiaque ont une insuffisance mitrale, dont la cause paraît souvent être une endocardiose, analogue à celle des chiens. On peut estimer à 3 à 4 % le nombre de chevaux atteints d'insuffisance mitrale^[24].

Chez le lapin, la survenue du tableau clinique a également été signalée.

Références

• (de) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en allemand intitulé « Mitralklappeninsuffizienz » (voir la liste des auteurs)

Références

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