Syndrome de Prune Belly

Syndrome de Prune Belly

Le syndrome de Prune Belly est l'association d'une aplasie des muscles de la paroi abdominale avec des anomalies obstructives basses du tractus urinaire entraînant une méga - vessie associée à une cryptorchidie bilatérale.

Sommaire

Autres noms de la maladie

  • Syndrome de Eagle-Barrett
  • Syndrome d'Obrinsky
  • Syndrome de Fröhlich

Etiologie

Inconnue

Incidence & Prévalence

Prévalence estimée à 1 naissances sur 40000. Cette pathologie n'atteint presque exclusivement que les garçons. Seuls 2% des malades sont des filles.

Description

Diagnostic

Clinique

Association d'anomalies du tractus urinaire (cryptorchidie, dilatation vésicale et uréthrale) et d'une absence de la paroi musculaire abdominale antérieure à la vessie.

Diagnostic différentiel

Traitement

La réalisation d'actions pour ralentir la progression de l'insuffisance renale et pour traiter les complications inhérentes à cette pathologie doivent être mise en place. Une fois en phase d'insuffisance renale severe terminale le malade est dialysé jusqu'à ce que la greffe de rein soit possible.

Mode de transmission

Il n'y a aucun mode de transmission. Il ne s'agit pas d'une maladie génétique.

Conseil génétique

Dépistage prénatal

Il est possible de dépister le syndrome dès les premiers mois de grossesse (peu ou très peu de liquide amniotique). A l'aide d'une échographie et bien d'autres examens, les médecins parviennent à établir le diagnostic

Sources


Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Syndrome de Prune Belly de Wikipédia en français (auteurs)

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