Syndrome de Gougerot-Sjögren

Syndrome de Goujerot-Sjögren

	Syndrome de Goujerot-Sjögren
CIM-10:	M35.0
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Le syndrome de Gougerot-Sjögren ou syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. La maladie touche 0,2% de la population, plus souvent les femmes que les hommes. Bien que souvent primitive (c’est-à-dire isolée), elle est dans 50% des cas associée à une autre maladie auto-immune : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde.

Diagnostic

L'atteinte la plus fréquente est celle des glandes salivaires, se manifestant par une xérostomie (la bouche est sèche en permanence). L'atteinte des glandes lacrymales entraîne une sécheresse des tuniques protégeant l'œil (conjonctive, et surtout cornée), ce qui peut entraîner des ulcérations cornéennes, des conjonctivites. La xérose (peau très sèche) est plus rare, de même que l'atteinte du poumon (pneumopathie lymphoïde), qui se manifeste par une toux sèche chronique, parfois très invalidante. Ce tableau spécifique est souvent enrichi de signes systémiques n'ayant rien à voir avec une atteinte des glandes, mais découlant du caractère auto-immun de la maladie :

• Signes de vascularite (atteinte des vaisseaux) : syndrome de Raynaud, purpura, neuropathie périphérique ;
• Arthralgies (douleurs articulaires) en rapport avec une arthrite inflammatoire ;
• Parfois, signes d'une maladie auto-immune associée (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, thyroïdite, etc.)

Examens complémentaires

• Bilan des anomalies glandulaires : le test de Schirmer explore la production des larmes. Le test du « Break-up time » le complète utilement en évaluant le temps de rupture du film lacrymal. La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive
• Bilan des anomalies immunitaires : la recherche du facteur rhumatoïde est souvent positive (réactions de Latex et de Waaler-Rose),les anticorps anti-SSA et anti-SSB sont le plus souvent positifs, le reste du bilan immunologique est généralement négatif.
• Il n'y a que peu de syndrome inflammatoire  : CRP le plus souvent normale, mais accélération de la vitesse de sédimentation par hyper-gamma-globulinémie polyclonale, etc.
• le diagnostic de certitude est apporté par l'analyse anatomo-pathologique d'une biopsie des glandes salivaires accessoires s'il n'existe pas d'anticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le sérum.
• Il pourrait s'agir d'une anomalie au niveau de l'aquaporine 5 qui localisée dans les glandes salivaires et dans les glandes lacrimales provoquerait ce syndrome. L'AQ 5 étant un canal membranaire très important dans le transport passif de molécule d'eau.

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est uniquement symptomatique : on utilise des larmes artificielles, de la salive artificielle, des anti-tussifs, et des savons surgras pour la xérose cutanée. Un seul médicament s'est montré efficace contre la sécheresse : le chlorydrate de pilocarpine.

Voir aussi

Liens externes

• AFGS, Association française du Gougerot Sjögren et des syndromes secs
• Article du site Orpha.net
• www.sjogren.ch, Association Romande du Syndrome de Sjögren

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