Atrésie œsophagienne

Atrésie de l'œsophage

L'Atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale qui consiste en l'interruption de l'œsophage.

L'œsophage présente donc deux culs de sac:

  • cul de sac supérieur pour la partie de l'oesophage qui est reliée à la bouche
  • cul de sac inférieur pour la partie de l'oesophage qui est reliée à l'estomac

schéma

Sommaire

Diagnostic

Anténatal 
  • hydramnios
  • oesophage dilaté à l'échographie
Prénatal 
  • test à la sonde semi rigide
  • test à la seringue
Tardif 
  • hypersialorrhée
  • cyanose et dyspnée lors du premier biberon
  • pneumopathies

Classification de Ladd

les différents types d'atrésie

Type I 
  • Sans fistule. 7 à 10%
  • Aucun des culs de sac œsophagien n'est relié à la trachée. Les deux culs de sac sont souvent très éloignés l'un de l'autre.
Type II 
  • Avec fistule. 1%
  • Fistule entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'oesophage.
Type III 
  • Avec fistule. 80%
  • Fistule entre la trachée et le cul de sac inférieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont assez proches l'un de l'autre.
Type IV 
  • Avec fistule : 4%
  • Fistule entre la carène de la trachée (ou la bronche droite) et le cul de sac inférieur de l'oesophage.
Type V 
  • Avec fistule : 3%
  • Plusieurs fistules entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont le plus souvent très proches l'un de l'autre.

Prise en charge

À la maternité

  • à jeun
  • proclive (sauf type I: déclive)
  • pose d'une perfusion: serum glucosé (G10) et correction des troubles hydroélectrolytiques
  • pose d'une sonde au niveau du cul de sac supérieur de l'oesophage
  • intubation naso - trachéale si encombrement bronchique

Intervention chirurgicale

3 situations possibles:

  1. Les 2 culs de sac œsophagiens sont assez proches: Les 2 extrémités sont rapprochables et la continuité de l'œsophage est facilement rétablie sans tension.
  2. Les 2 culs de sac œsophagiens sont rapprochables mais sous tension, car pas assez proches l'un de l'autre. Risque de suites opératoires plus difficiles.
  3. Les 2 culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre. Il faut attendre 9 mois à 1 an pour rétablir la continuité en utilisant une autre partie du tube digestif interposition colique ou gastrique.

Pronostic

  • poids de naissance > 1 500 g : 100% de survie en l'absence d'autre malformation.
  • poids de naissance < 1 500 g ou association à une autre malformation (notamment cardiaque) : 65% de survie

Notes et références

Association Française de l'Atrésie de l'Oesophage: De nombreuses informations sur l'atrésie de l'oesophage, sur les problèmes possibles après l'opération, sur le suivi des patients et un forum d'échanges pour les personnes concernées par l'atrésie de l'oesophage.

HAS : Recommandations de la Haute Autorité de Santé pour le suivi des opérés de l'atrésie de l'oesophage.

Orphanet : Fiche sur l'atrésie de l'oesophage et adresse d'associations européennes.

Centre de référence des affections congénitales et malformatives de l'oesophage : Un centre de référence, labellisé par le Ministère de la Santé. Consultations multi-disciplinaires pour un second avis médical.

  • Portail de la médecine Portail de la médecine

Ce document provient de « Atr%C3%A9sie de l%27%C5%93sophage ».

Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Atrésie œsophagienne de Wikipédia en français (auteurs)

Regardez d'autres dictionnaires:

  • Liste de maladies rares — Cette page liste des maladies rares. Sommaire : Haut A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 0 9 A Aagenaes, syndrome d …   Wikipédia en Français

  • Liste Des Maladies Rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies commençant par une lettre — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste Des Maladies Rares Commençant Par Un A — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies rares commencant par un A — Liste des maladies rares commençant par un A Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies rares commençant par un A — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • Liste des maladies rares commençant par un a — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

  • NÉONATOLOGIE — À partir des années 1960, la médecine néonatale, qui dispense ses soins aux nouveau nés, s’est beaucoup transformée. Les progrès techniques se sont multipliés, tant la biochimie que les diverses méthodes d’imagerie permettant un raffinement… …   Encyclopédie Universelle

  • Projet:Médecine/Index — Articles 0 9 1,2 dibromo 3 chloropropane · 112 (numéro d urgence européen) · 1935 en santé et médecine · 1941 en santé et médecine · 1er régiment médical · 2 iodothyronine déiodinase · 2,4,6 trichlorophénol · 2005 en santé et médecine · 2006 en… …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”