Atrésie de l'œsophage

L'Atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale qui consiste en l'interruption de l'œsophage.

L'œsophage présente donc deux culs de sac :

  • cul de sac supérieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à la bouche ;
  • cul de sac inférieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à l'estomac.

schéma

Sommaire

Diagnostic

L'atrésie de l'œsophage peut être associée à d'autres malformations, comme par exemple dans le cadre du syndrome de VATER ou de VACTERL. Il convient donc de rechercher activement d'autres malformations associées.

Anténatal 
  • hydramnios
  • oesophage dilaté à l'échographie
Post-natal 
  • test à la sonde semi rigide
  • test à la seringue
Tardif 
  • hypersialorrhée
  • cyanose et dyspnée lors de la première tétée
  • pneumopathies

Classification de Ladd

les différents types d'atrésie

Type I 
  • Sans fistule. 7 à 10 %
  • Aucun des culs de sac œsophagien n'est relié à la trachée. Les deux culs de sac sont souvent très éloignés l'un de l'autre.
Type II 
  • Avec fistule. 1 %
  • Fistule entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage.
Type III 
  • Avec fistule. 80 %
  • Fistule entre la trachée et le cul de sac inférieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont assez proches l'un de l'autre.
Type IV 
  • Avec fistule : 4 %
  • Fistule entre la carène de la trachée (ou la bronche droite) et le cul de sac inférieur de l'œsophage.
Type V 
  • Avec fistule : 3 %
  • Plusieurs fistules entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont le plus souvent très proches l'un de l'autre.

Prise en charge

À la maternité

  • à jeun
  • proclive (sauf type I : déclive)
  • pose d'une perfusion: serum glucosé (G10) et correction des troubles hydroélectrolytiques
  • pose d'une sonde au niveau du cul de sac supérieur de l'œsophage
  • intubation naso - trachéale si encombrement bronchique

Intervention chirurgicale

Trois situations possibles :

  1. Les 2 culs de sac œsophagiens sont assez proches: Les 2 extrémités sont rapprochables et la continuité de l'œsophage est facilement rétablie sans tension.
  2. Les 2 culs de sac œsophagiens sont rapprochables mais sous tension, car pas assez proches l'un de l'autre. Risque de suites opératoires plus difficiles.
  3. Les 2 culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre. Il faut attendre 9 mois à 1 an pour rétablir la continuité en utilisant une autre partie du tube digestif
 la reconstruction d'un oesophage.

Pronostic

  • poids de naissance > 1 500 g : 100 % de survie en l'absence d'autre malformation.
  • poids de naissance < 1 500 g ou association à une autre malformation (notamment cardiaque) : 65 % de survie

Notes et références

Association Française de l'Atrésie de l'Œsophage: De nombreuses informations sur l'atrésie de l'oesophage, sur les problèmes possibles après l'opération, sur le suivi des patients et un forum d'échanges pour les personnes concernées par l'atrésie de l'oesophage.

HAS : Recommandations de la Haute Autorité de Santé pour le suivi des opérés de l'atrésie de l'œsophage.

Orphanet : Fiche sur l'atrésie de l'oesophage et adresse d'associations européennes.

Centre de référence des affections congénitales et malformatives de l'œsophage : Un centre de référence, labellisé par le Ministère de la Santé. Consultations multi-disciplinaires pour un second avis médical.


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