Pseudomyxome

Pseudomyxome péritonéal

Le pseudomyxome péritonéal, parfois nommé maladie gélatineuse du péritoine, est une maladie rare qui a été décrite pour la première fois en 1842 par Karel Rokitansky. Mais ce n'est qu'en 1884 que Werth lui donne officiellement le nom de Pseudomyxome péritonéal, ou PMP.

Épidémiologie

Son incidence, très faible, est estimée en Angleterre et aux États-Unis à un par million par an. Cependant, une étude datée de 2008 de Smeenk estime cette incidence plus proche de deux par million par an.^[1] Certaines études ont montré une incidence plus importante chez la femme.

L'âge de découverte varie de 20 à 80 ans.

Définition : physiopathologie

Le pseudomyxome péritonéal n'est pas à proprement parler une pathologie péritonéale primitive. En 1995, l'étude multicentrique du John Hopkins Hospital a affirmé que 95% des pseudomyxomes étaient d'origine appendiculaire. Un adénome sous-muqueux de l'appendice serait à l'origine du pseudomyxome. Cet adénome, qui obstruerait l'appendice, entraînerait une accumulation de mucus, puis une rupture volontiers peu symptomatique. On retrouve la présence d'une ascite gélatineuse. Le mucus à faible contenu cellulaire est l'élément constitutionnel principal. Il présente les caractéristiques histologiques d'un adénocarcinome de bas grade.

La classification exacte du pseudomyxome pour un malade donné est complexe. En effet, plusieurs grades peuvent coexister au sein de la cavité péritonéale. Cependant, quel que soit le grade, on ne considère jamais cette pathologie comme bénigne car son évolution, à plus ou moins long terme, est toujours létale.

Après rupture d'une tumeur appendiculaire ou d'un mucocèle appendiculaire, les cellules productrices de mucine s'implantent dans la cavité péritonéale. Les cellules mucineuses et la mucine prolifèrent alors et s'accumulent dans la cavité péritonéale au gré des courants de réabsorption des liquides péritonéaux et de la simple gravité, du fait de l'absence de capacité d'adhésion. Ce mode évolutif a été nommé « phénomène de redistribution » . ^[2]

Clinique et diagnostic

La symptomatologie est non spécifique. Distension abdominale, douleur pseudo appendiculaire, hernie inguinale symptomatique, troubles intestinaux aspécifiques, découverte fortuite... Le diagnostic souvent posé tardivement peut être suspecté sur les scanners. Les marqueurs tumoraux, ACE et CA 19.9, sont parfois élevés et si leur apport pronostique n'est pas clairement démontré, ils sont utiles dans le dépistage d'une récidive. ^[3]

Traitement

Le traitement actuel de référence consiste à associer une chirurgie de cytoréduction et une chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale (CHIP). D'excellents résultats en termes de survie, dans les formes de bas grade comme dans les formes de haut grade, ont été observés.^[4] Malheureusement, la maladie péritonéale étant souvent très étendue, ce traitement lourd ne peut être proposé qu'à des patients en excellent état général. En effet, le risque de mortalité et de morbidité post-opératoire n'est pas négligeable.

Évolution et surveillance

Longtemps considéré comme une pathologie "border line", le pseudomyxome doit aujourd'hui être considéré comme une pathologie maligne. En effet, son évolution est létale à plus ou moins long terme, en l'absence de traitement optimal associant chirurgie de cytoréduction et chimiothérapie intrapéritonéale.

Notes et références

1. ↑ Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei: a population based study. Eur J Surg Oncol 2008; 34:196-201.
2. ↑ Sugarbaker PH. Pseudomyxoma peritonei. A cancer whose biology is characterized by a redistribution phenomenon. Ann Surg 1994; 219:109-11.
3. ↑ Carmignani CP, Hampton R, Sugarbaker CE, Chang D, Sugarbaker PH. Utility of CEA and CA 19-9 tumor markers in diagnosis and prognostic assessment of mucinous epithelial cancers of the appendix. J Surg Oncol 2004; 87:162-6.
4. ↑ Sugarbaker PH. New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol 2006; 7:69-76., Elias D, Honoré C, Ciuchendea R, Billard V, Raynard B, Dico L. Peritoneal pseudomyxoma:Results of a systematic policy of complete cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Ann Surg 2008; In Press., Loungnarath R CS, Bossard N, Faheez M, Sayag-Beaujard AC, Brigand C, Gilly F, Glehen O. Cytoreductive surgery with intraperitoneal chemohyperthermia for the treatment of pseudomyxoma peritonei: a prospective study. Dis Colon Rectum. 2005; 48:1372-9.

Voir aussi

Bibliographie

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Liens externes

• Association Nationale Contre les Maladies Rares du Péritoine

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