Maladie Adénomatoide Kystique Du Poumon

Maladie adénomatoide kystique du poumon

La maladie adénomatoide kystique du poumon aussi nommée maladie adénomatoide du poumon est une pathologie congénitale caractérisée par une prolifération anormale de tissu bronchique avec apparition de kystes pulmonaires. Cette pathologie survient un peu plus fréquente chez les garçons que chez les filles et atteint n'importe quelle lobe pulmonaire. Elle est unilobaire dans plus de 80% des cas et atteint les deux poumons dans moins de 2% des cas. Il existe une classification divisant cette pathologie en trois types en fonction de la taille des kystes et de l'aspect de l'épithélium dans ces kystes^[1]. Cette classification permet de porter un pronostic.

Autrefois rare depuis le première description de la maladie en 1949, cette pathologie a vu le nombre de cas détectés augmentés de façon très importante depuis l'utilisation en routine de l'échographie.

Diagnostic

Anténatal

Aspects échographiques avant la naissance

=Gestion de la grossesse

Prise en charge du nouveau-né

Postnatal

Traitement

Devenir des enfants

Conseil génétique

Aucun gène n'est connu comme responsable de cette maladie et aucun cas récurrent de cette pathologie n'a jusqu'à présent été décrit.

Sources

Références

Le site fait pas des parents, pour comprendre la malformation

1. ↑ Stocker JT, Madewell JER, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977;8:155-171

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